心肌致密化不全-新.pptVIP

心室致密化不全诊疗进展 杨萍 内科 概述 心肌致密化不全(noncompaction ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongy myocardium)，临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识，2006年心肌病分类为遗传性心肌病 心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病，，本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍导致小梁化的心肌持续存在所致的一种先天畸形 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞。 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并存 超声心动图是首选的诊断方法。 病理病理生理 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3 非致密心肌肌束明显肿大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下，其间可见炎症细胞浸润；外层致密心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀 病理病理生理 进行性心力衰竭系收缩功能及舒张功能受损引起 慢性缺血可能是收缩功能受损的主要原因，多个异常隆起的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成了慢性缺血，及微循环的障碍。 致密化不全心肌的范围和慢性缺血