儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）.pdfVIP

儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范 （2018 年版） 一、概述 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，占儿童急性髓 细胞白血病的 10%。APL 的临床表现与AML 相同，但出血 倾向明显，常以严重出血的弥散性血管内凝血 （disseminated intravascular coagulation, DIC）为首发表现，起病可十分凶 险，导致早期死亡。以往 APL 预后很差，主要是由于化疗 后 APL 细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管内凝血，导 致患儿严重出血而死亡。近年来采用全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA ）联合砷剂诱导分化治疗后，APL 的预后 得到极大改善，近年来5 年无病生存率达90%以上。 二、本规范适用范围 本规范适用于PML-RARα 阳性的急性髓细胞白血病。 三、诊断 （一）临床表现 1. 临床症状 （1）骨髓造血衰竭的临床表现：贫血、粒细胞和血小 板减少。贫血为正细胞正色素性，表现为