Rasmsen脑炎.pptVIP

张仲一 2011-04-01 Rasmussen脑炎（Rasmussen综合征） 1958年，Rasmussen报道了3例因局灶性脑炎引起的局限性癫痫。 2001年，国际抗癫痫联盟（ILAE）将其归类于“症状性（或可能是症状性）局灶性癫痫” 病因 临床特点 诊断 治疗 病因 病毒感染 并未从脑组织中直接分离出病毒 根据脑组织内的免疫反应（如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节）推测 免疫机制 体液性免疫：GluR3抗体 T淋巴细胞介导的细胞毒性反应 HE染色 CD8染色 CD68染色 临床特点——病程 平均发病年龄为6岁 病程分为3期 前驱期 急性期 后遗症期 临床特点——病程 前驱期 不频繁的癫痫发作和轻偏瘫 偏瘫持续时间平均为7个月 急性期 频繁的癫痫发作 形式为简单局限运动性发作，常表现为持续性限局性癫痫（epilepsia partialis continua，EPC），伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。 如大脑语言优势半球损害，则出现失语症。 平均持续时间为8个月 癫痫发作有3个特点： 同一患者癫痫发作形式多种多样； 频繁发作的EPC； 为难治性癫痫，尤其是EPC更为难治。 EPC有以下特点： (1)抗癫痫药物无效 (2) 没有蔓延的趋势 (3)通常短时间内不会停止发作 后遗症期 病情不再进展，但神经系统损害持续存在， 仍有癫痫发作，发作频率低于急性期。 在此期，患者不一定都有偏瘫。 临床特点——脑电图 特征性改变为为病变脑半球中央和颞区导联多形性δ波——脑白质结构病变 背景活动波幅渐进性减低、睡眠纺锤波消失——灰质受累 痫样放电（棘波、不规则棘、尖波）——癫痫发作时 临床特点——MRI 大多数患者脑室增大，大脑皮层局灶性萎缩 少数患者早期有一过性脑组织水肿，随后继之以脑萎缩 皮层和(或)皮层下T2加权像及压水像高信号 大多数病例伴同侧尾状核头萎缩 早期 4年后 诊断1 临床表现为局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮层损伤。 脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴痫样放电。 MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一： 灰质或白质T2／FLAIR高信号 同侧尾状核头高信号或萎缩 3项均具备，则可诊断RE 诊断2 持续性限局性癫痫或进行性一侧皮层损害。 MRI进行性一侧半球灶性萎缩。 组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润 如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RE。 诊断 RE应具备 3 项 如果未做脑组织活检，则应做钆增强MRI和CT ，若未见钆增强及钙化者可初步除外单侧性血管炎，提示为 RE。 治疗 治疗目标 减少癫痫发作 阻止进行性神经系统损伤。 抗癫痫药物 治疗EPC无效，但对其他类型的发作有一定的效果。 外科手术治疗 早期手术——手术后可使患儿免除癫痫发作之苦，并全面提高神经系统的功能； 当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗——并不是所有的患儿尤其是晚发型都会出现最大程度的神经系统损害 免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗 皮质激素治疗； 静脉内免疫球蛋白治疗； 皮质激素+免疫球蛋白； 血浆置换(PEx)或蛋白A IgG免疫吸附(PAI)； 他克莫司：免疫抑制剂，抑制T细胞活性。 RE 偏瘫、偏盲、失语等症状，且伴难治性癫痫 无难治性癫痫 大脑半球切除术 不提倡手术切除 病情稳定 无需免疫治疗 病情恶化 免疫治疗 每隔6-12月行临床和MRI评估 属于新皮层区癫痫的一种 * 类似于俄罗斯春夏季脑炎的病理改变； GluR3抗体可以在神经元和胶质细胞表面激活补体反应，导致脑组织损伤及惊厥发作 无论是体液免疫、细胞免疫，都不足以解释RE仅累及一侧大脑的特点 * 临床检测疾病进展时，轻偏瘫是最有用的指标。 如病变起源于颞叶，无明显偏瘫，应定期检测其神经心理学指标，以确定认知功能损害。 * 脑电图在疾病早期，脑电图即有益于RE的诊断， 脑白质结构病变，不受抗痉剂（安定）的影响，但应除外是否存在丘脑、下丘脑或网状结构病变（影像学证实） * 病程1年的慢性患者诊断较易，在急性期作出早期诊断则难度较大。因为早期免疫抑制治疗效果显著，因此早期诊断尤为重要。一个完善的诊断标准应能鉴别早期及慢性病例。 * 已应用于临床，但疗效不确切。 * 什么时候停止免疫治疗还无定论，至少应该经过2～3年的稳定期才能逐渐减少免疫治疗。如果长期给药，应以最小的剂量维持治疗效果。一般而言，不论哪一阶段，如果患儿有癫痫发作，即应给抗癫痫药物治疗以减少非EPC发作。 * 属于新皮层区癫痫的一种 * 类似于俄罗斯春夏季脑炎的病理改变； GluR3抗体可以在神经元和胶质细胞表面激活补体反应，导致脑组织损伤及惊厥