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系统性血管炎 中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 张 榕 概 念 系统性血管炎是一组由于血管炎性破坏引起的病变。临床上可因受累血管大小、类型、部位、病理改变等的不同而表现各异，可局限于某一器官，也可累及全身多个系统。系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。 分 类 按受累血管大小分类： 1.大血管炎 大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎 2.中等血管炎 结节性多动脉炎、川崎病。 3.小血管炎 韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎。 4.大中小动脉、静脉均可受累 白塞病。 临床特征 1.持续的体质异常 乏力、不适、体重下降、盗汗等。 2.多肌痛、游走性多关节炎或间歇性跛行。 3.皮肤紫癜、结节红斑、网状青斑、荨麻疹等。 4.巩膜外层炎，巩膜炎或视网膜微血管阻塞。 5.慢性上呼吸道感染、反复发生的“肺部感染”、肺浸润、咯血不能用抗生素控制。 6.不明原因的镜下血尿，尤其是存在肾脏损害或红细胞管型。 7.外周、颅神经病变或多发的脑梗塞。 8