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周围神经病诊断步骤 实验室诊断、病理诊断、分子诊断 终极诊断 终极诊断 周围神经疾病的诊断非常复杂，很多时候的临床诊断只是对症状的一种描述和解释以及对病因的推理。周围神经疾病的诊断任重道远，以上内容由于时间仓促，不免有不妥之处，希望能与大家共勉，谢谢！ 曹仕健 2018年1月25日 周围神经系统 颅神经（cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ） 脊神经（spinal nerves） 不属周围神经系统 胸12 骶5 尾1 腰5 颈8 31对脊神经 周围神经解剖 周围神经解剖 周围神经纤维分类 正常神经纤维 周围神经病四种基本病理过程 A. 华勒变性 (损伤远端轴 索髓鞘变性) B. 轴索变性 （轴索变性脱髓鞘自远端向近端发展） C. 神经元变性 (轴索髓鞘变 性) D. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) 周围神经病变常见症状 周围神经病变常见症状 周围神经病变常见症状 皮肤的节段性神经支配 周围神经的诊断 病史的询问 临床症状对诊断的提示 单一神经分布区的肌无力和或感觉障碍：单神经病变 手套袜套样感觉障碍：多发性感觉神经病 四肢对称肌无力，以远端为主：多发性运动神经病 腱反射减弱或消失：感觉传入大纤维受累，髓鞘损害 深感觉减退：感觉传入大纤维受累，髓鞘损害 长度依赖性感觉障碍或肌无力伴肌萎缩：感觉神经或 运动神经轴索损害 阳痿、皮肤干燥、体位性低血压：植物神经损害 神经电生理对诊断的提示 运动传导速度明显减慢：运动神经髓鞘损害 感觉神经传导速度明显减慢：感觉神经髓鞘损害 运动神经CMAP波幅显著下降而传导速度减慢不明显：运动神经轴索损害 感觉神经SNAP波幅显著下降而传导速度减慢不明显：感觉神经轴索损害 易卡压部位出现神经传导速度减慢：局部神经受压 非卡压部位出现节段性神经传导速度减慢：节段性神经脱髓鞘 周围神经病的定位诊断 定位诊断思路 根据症状+体征确定神经功能障碍的分布范围 根据症状+体征推测神经功能受损的结构 作出“分布+功能+结构”的描述性定位诊断 定性诊断的Midnights原则 M（metabolism）-营养、代谢 I（inflammation）-炎症 D（degeneration）-变性 N（neoplasm）-肿瘤 I（infection）-感染 G（gland）-内分泌 H（hereditary）-遗传 T（toxin/trauma）-中毒/外伤 S（stroke）-血管/系统性疾病 起病方式 以运动障碍为主 多灶性运动神经病 吉兰-巴雷综合征* 慢性炎性脱髓鞘性周围神经病* 重金属中毒* 急性卟啉病* 遗传性感觉运动神经病* (CMT) 遗传性运动神经病 * 合并有感觉障碍 以感觉障碍为主 糖尿病 血管炎 吉兰-巴雷综合征 淀粉样变 中毒（砷、铊） HIV 相关远端对称神经病 干燥综合征 自主神经受累为主 ? 遗传性感觉自主神经病 ? 糖尿病 ? 淀粉样变（家族性或获得性） ? 吉兰-巴雷综合征 ? 卟啉病 ? HIV相关自主神经病 ? 长春新碱诱导神经病 ? 特发性全植物神经失调症