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掌腱膜挛缩症新
掌腱膜挛缩症 Dupuytren’Disease 天水手足外科医院 腱膜挛缩症 腱膜挛缩症是一种进行性掌腱膜纤维组织增殖性病变。在手的掌腱膜组织发生结节状和索带状病变,并累及表层皮肤,病变可波及手指腱膜,导致掌指、指间关节进行性屈曲挛缩畸形。 Guillaume Dupuytren 首次为掌腱膜挛缩症患 者施 行了手术,并于 1831 年 12 月 5日用法文 进行了报道。1834年他 又在Lance(柳叶刀) 杂志 用英文报道了本病。此后 将本病冠以Dupuytren病 或Dupuytren挛缩症。 流行病学 掌腱膜挛缩症是北欧地区 的多发病。 在瑞典、挪威等国 发病率较高,白人发病率高于 黑人,黄色人种发病较少,而 黑人更少发病。在欧洲患者中 三分之一有家族史。 流行病学 70年代后国人发病率 呈上升趋势, 与社会老年 人增多, 重视手部伤病的 防治以及手外科专业医生 与技术的发展相关。 发病年龄一般40岁以上, 男女比例10:1, 病 因 病因不清楚,可能与下列因素有关: ①人种与遗传; ②某些慢性病,如糖尿病、肿瘤、慢性心肺 疾病、风湿性疾病、癫痫等 ③炎症; ④先天异常; ⑤创伤; ⑥性别和年龄; ⑦职业; ⑧酗酒、吸烟。 病 因 现代研究表明:DD发病 与产生过多生长因子、自由 基和细胞外基质成分改变有 关。一些学者认为粘附分子 整合素、免疫调节、细胞凋 亡、肌成纤维细胞也与之关 联。多数学者认为肌成纤维 细胞是DD发病中最关键的病 理因素。 解剖与病理 掌腱膜位于手掌中部, 是皮肤下面的三角形筋膜 样组织,被覆在屈指肌腱 及蚓状肌的表面。掌腱膜 从腕部向指根与屈指肌腱 方向一致呈扇形散开,分 成4条纵形的纤维束,抵止 于掌远侧横纹以远的皮肤, 部分纤维止于屈指腱鞘上。 解剖与病理 掌腱膜延伸到手指部,其纵形纤维大体分成3束:中央束在手指掌侧,通过纤维脂肪组织与手指全长的皮肤相连;两侧束则连于肌腱的纤维鞘管、指骨膜和指关节囊上。 解剖与病理 除了纵形纤维外,在手指的近节与中节, Grayson 韧带的横行纤维从腱鞘中线越过指神经血管束浅面止于皮肤。在指骨侧方又有Cleland 韧带的短的斜行纤维经指神经血管束背面止于皮肤。此二韧带的纤维均与侧方指膜纤维混合。 解剖与病理 在M P平面, 腱前束两旁 的纵行纤维位于指神经血管 束的浅层及中央, 然后斜向 手指侧方, 称为螺旋束。造 成手指屈曲挛缩的主要病变 组织就是螺旋束,侧方指膜 (混有Grayson 韧带与 Cleland 韧带)侧束与中央束, 应当切除干净。 解剖与病理 据细胞与胶原主要成分在病变组织中的分布病理上分为 早 期 繁殖阶段 活动期 浸润阶段 晚 期 残余阶段 早 期 成纤维细胞增生 活动期 为成纤维细胞浸润和缠卷 晚 期 主要是纤维化形成 掌腱膜挛缩容易影响的解剖结构 掌指关节屈曲畸形 影响虎口开大 拇指掌指关节不能伸直 指血管神经向指中央移动 Grayson韧带受损 临床分型 黄硕鳞 (1992 年) 根据受累手指关节和手术效果,把本症分成Ⅳ型: Ⅰ型 仅在手掌的皮下摸到结节 Ⅱ型 手掌存在结节又出现挛缩束带,但未累及掌指关节(MP)与近侧指关节(PIP) Ⅲ型 在Ⅱ型的程度上MP受累,PIP正常 Ⅳ型 在Ⅲ型的程度上又累及PIP 临床分期 病程可分为三期 早期 掌腱膜增厚,手掌后手指出现皮下结节 进行期 掌腱膜开始出现挛缩,皮肤和筋膜较 固定,伸指时皮肤发白,并出现沟和凹陷,结节变大更为明显 晚期 结节消失代之皮下条索,关节挛缩,被动不能伸指 诊 断 DD尚无公认的诊断标准,主要靠临床诊断,应具有以下表现: 掌腱膜挛缩形成小结及条索状,手掌部相应部位皮肤凹陷,皮肤与掌腱膜粘连,手指屈曲畸形,影像学检查无关节破坏表现,如有病理检查,可见纤维细胞增生、浸润或纤维化。 鉴别诊断 一般的疤痕挛缩 先天性关节挛缩症 治 疗 DD治疗分为非手术和手术治疗 目前认为黄氏分法中 Ⅰ型、Ⅱ型可保守治疗 Ⅲ型需要手术治疗 Ⅳ型必须尽快手术治疗 治 疗 非手术疗法包括 针刺筋膜切断术 放射治疗 理疗 超声波治疗 酶切腱术 胶原酶切腱术 药物疗法如二甲基亚砜、维生素E、 别嘌呤醇以及类固醇激素的 口服或局部注射 治 疗 手术治疗仍然是掌腱膜挛缩症的重要治疗手段。 从Dupuytren
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