库欣综合征——代谢疾病和营养疾病——内科学.pptxVIP

第七章 内分泌和代谢系统疾病 库欣综合征（Cushing’s syndrome）讲授目的和要求1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多定 义临床表现库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性典型病例1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布典型病例 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡临床表现 3) 糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性 (类固醇性) 糖尿病临床表现 4) 电解质紊乱： 　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 临床表现 5) 心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用 容量扩张血管活性物加压反应增强血管舒张受抑制临床表现6）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂7）对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱临床表现 8) 血液改变多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少临床表现 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？)男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 库欣综合征临床表现各种类型的病因及临床特点1、依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)各种类型的病因及临床特点肿瘤组织病理特点:(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生各种类型的病因及临床特点肿瘤组织功能特点:(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌(2)不依赖CRH(3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL各种类型的病因及临床特点 (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10%分型：1）缓慢发展型2）迅速进展型各种类型的病因及临床特点异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生正常肾上腺CT扫描常见病因(按发病率顺序)小细胞肺癌、支气管类癌胸腺癌胰腺癌 (胰岛细胞癌)嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质睾丸、卵巢腮腺胃肠道肿瘤2、不依赖ACTH的库欣综合征(1). 肾上腺皮质腺瘤占库欣综合征20%成年男性多见腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整单个多见, 少数为多个起病缓,病情不重多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚肾上腺皮质腺瘤显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似各种类型的病因及临床特点(2) 肾上腺皮质癌占Cushing’s syndrome 5%以下体积常100g，腺瘤直径≥5cm包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) 各种类型的病因及临床特点(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童库欣综合征表现或为家族性发病肾上腺多结节(多数直径0.5cm)ACTH降低大剂