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轴索变性 轴索变性的电生理标准： 远端刺激时CMAP减低。 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。） 脱髓鞘和轴索变性的诊断标准 脱髓鞘性GBS的诊断标准：必须标准＋电生理或病理标准存在可诊断脱髓鞘性GBS。（亦可见轴索变性的电生理或病理表现。） 原发性轴索性GBS的诊断标准：必须标准＋病理标准或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原发性轴索性GBS。必须标准＋轴索电生理标准中1和2时可诊断可能的原发性轴索性GBS，必须标准＋轴索电生理标准中3时可诊断极可能的原发性轴索性GBS。 GBS的发病机制 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 激活补体。 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。 临床分型 临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全 GBS治疗中所用的评价量表(Hughes) 分值 定义 0 没有症状和体征 1 有轻微症状或体征，能够跑 2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 3 能够在帮助下于平地行走5米 4 卧床或需要坐轮椅 5 需要辅助呼吸 6 死亡 GBS的治疗 治疗 加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染 治疗 呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 　呼吸频率增加 　　矛盾呼吸 　　咳嗽无力 　　进食呛咳 　　吞咽困难 　　口腔分泌物潴留 治疗 呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫 （2）血气分析： PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa) 治疗 血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 治疗 恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹 呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱 病情迅速进展 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。 呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭 心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽