IgG4相关性病.ppt

IgG4 相关性疾病 IgG4 related disease IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。多见于经常患有变态反应性疾病的老年人。 该病临床谱广泛，包括米库利次病（唾液腺和泪腺）、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。 以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。 受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍。累及的器官或组织多有假性肿瘤的表现。 自身免疫性胰腺炎（AIP） 胰腺是IgG4相关性疾病最常累及的器官。IgG4相关性疾病胰腺病变常被称为 “自身免疫性胰腺炎” 症状：可有轻微腹痛、 周身不适、 四肢乏力、 恶心、 厌食等症状， 部分患者有阻塞性黄疸（多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致）。 病理：胰腺弥漫性肿大， 胰腺被膜纤维化增厚， 特别是门静脉侧有较厚的纤维化。 组织学：胰腺组织明显的淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰周组织呈现纤维化改变。甚至累及门静脉，动脉，胆管、 十二指肠等。 自身免疫性胰腺炎（AIP） IgG4相关性疾病的胰腺病变的临床表现和影像学 检查均与胰腺癌相似， 鉴别诊断有一定困难。 IgG4相关性胰腺病变有其典型的组织学特征 ： 胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； 累及门静脉导致闭塞性静脉炎； 胰腺腺泡萎缩； 胰腺组织炎症细胞浸润。 为明确诊断， 必要时可行组织学检查 IgG4相关性垂体炎 IgG4相关性疾病还可累及垂体组织， 即IgG4相关性垂体炎。现多认为这是1种由自身免疫紊乱引起的垂体慢性炎症性疾病。 典型特征是垂体组织弥漫性肿大，其间有大量IgG4阳性淋巴细胞浸润。 多见于老年人，男性、女性均有病例报道，垂体前叶和后叶均可受累，甚至可以累及垂体柄。 IgG4相关性垂体炎 临床表现无特异性，多表现为倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、 厌食，且可有不明原因的尿崩症。有的患者有多年糖尿病史，且多合并有其他自身免疫性疾病，如 AIP、MD等。病程多为慢性，反复，急性发作时可导致垂体功能衰竭，病情危重。 内分泌检查显示，垂体激素不同程度降低，且激发试验不同程度减低、混乱。CT/MRI显示垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大。血清学检查示血浆IgG4阳性淋巴细胞显著增高。 IgG4相关性肺疾病 临床表现：缺乏特异性。主要为干咳、气短，肺内阴影。部分可出现全身非特异症状如乏力、低热、体重下降等。 影像学表现：有4种类型。 （1）实性结节型（实变及团块影，局限性边界清晰的磨玻璃） （2）圆形磨玻璃影型 （3）肺泡间质型（肺泡间隔增宽，伴蜂窝样改变，支气 管扩张） （4）支气管炎型（支气管血管束增粗，伴小叶间隔增宽） IgG4相关性肺疾病 诊断：临床有如下特征需考虑IgG4相关性肺疾病，并进行相关血清学及免疫组织化学检测。 （1）全身非特异性表现或呼吸系统表现 （2）CT表现为肺内结节或团块影，单发或多发；间质性病变 （3）病理：较多浆细胞浸润，纤维化，如NSIP、机化性肺炎伴有浆细胞浸润，血管壁有淋巴细胞、浆细胞浸润，但缺乏纤维素样坏死及肉芽肿性血管炎 （4）血清免疫学指标轻度升高，但不足以诊断已知结缔组织病。 IgG4相关性肺疾病 自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例，其中单纯肺部受累者27例，合并肺外表现者38例，其中累及胰腺者21例。 36例测定血清IgG4水平，其中34例高于正常。 影像学分类显示实性结节型占55.4％(36/65)，肺泡间质型占26.2％(17/65)，支气管血管束型占13.8％ (9/65)，圆形磨玻璃影型占4.6％(3/65)。 应用糖皮质激素治疗者23例，疗效良好，仅1例治疗失败。 IgG4相关性肺疾病 鉴别诊断： （1）特发性间质性肺炎 （2）结节病 （3）淋巴增殖性疾病 （4）肺部肿瘤 （5）特殊感染（病理表现为炎性肉芽肿） 须通过临床—影像—病理结合进行诊断及鉴别诊断 IgG4相关性肺疾病 1、对于肺内结节或团块病变：病理标本显示非肿瘤性病变，而为肉芽肿性病变时，首先要通过特殊染色或组织培养等除外特殊感染，包括结核，真菌，诺卡菌，放线菌等，注意IgG4相关性肺疾病显微镜下特征性改变，还需检测血清总IgG及IgG4。如肺内单发结节，手术切除后短期内在此出现新发结节，需激素治疗，多发结节确诊后，如有全身系统器官受累或全身症状，也需激素治疗。 IgG4相关性肺疾病 2、对于影像学表现为间质性肺炎：如果出现浆细胞和（或）淋巴细胞增多、淋巴滤泡、非坏死性血管炎等表现，也要考虑IgG4相关性肺疾病。诊断主要依靠病理表现及血清IgG4增高。此类患者对激素治疗反应好，临床预后好。 其