课件：眼肌型重症肌无力.ppt

痴呆与发育不全不一样，痴呆曾经达到正常过 鉴别诊断 脑干病变： 中脑或桥脑病变可出现眼肌麻痹，若累及中脑动眼神经核团则表现为分离性眼肌麻痹，亦需要与MG鉴别。 鉴别要点为脑干病变可伴其他神经系统体征如长束征等，且影像学检查可帮助诊断。 鉴别诊断 眶内占位病变： 眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等所致，表现为眼外肌麻痹 并伴结膜充血、眼球突出、眼睑水肿。眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。 Graves眼病：属于自身免疫性甲状腺病，表现为自限性眼外肌无力、眼睑退缩，不伴眼睑下垂。眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，抗促甲状腺激素受体抗体阳性或滴度高于界值。 眼肌型重症肌无力转归 发现85％的MG患者以眼部症状首发， 眼肌型MG患者中10％～20％可自愈， 20％～30％始终局限于眼外肌， 50％～70％，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。约2／3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右的患者在发病1年内出现MG危象。 影响转归的因素 肢体近端肌肉RNS异常 胸腺瘤 早期激素治疗 15岁以上起病 不同血清抗体型MG的预后不同 AChR—Ab阳性MG：突出表现为男性、晚发、全身型、胸腺瘤多见； AChR—Ab和MuSK—Ab双阴性MG多表现为眼肌型、轻型，而危象、RNS异常少见； 肌肉特异性受体酪氨酸激酶( MuSK）—Ab阳性MG特征性表现为年轻女性、严重的BMG、治疗效果差，部分患者遗留持久、非致残性面舌肌无力和萎缩 治疗原则： 1.改善眼部症状 2.有效地预防向全身型MG的转化 治疗方法 1.胆碱酯酶抑制剂 2.糖皮质激素 3.免疫抑制剂 4.丙种球蛋白 5.血浆置换 6.胸腺切除术 7.其他 胆碱酯酶抑制剂 OMG 的一线对症治疗药物，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。 不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。 胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。国内一般最大剂量为480mg／d，分3～4次口服。 不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。 胆碱酯酶抑制剂 特点：单纯对症治疗。 长期应用可减少乙酰胆碱受体数量 药物耐受 对上睑下垂有效，对眼肌麻痹导致的复视效果欠佳。 糖皮质激素 是治疗MG的一线药物，可使70％～80％的MG患者症状得到显著改善。 糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，被广泛应用于MG的治疗。 治疗复视效果优于胆碱酯酶抑制剂。 目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松。 糖皮质激素 使用方法： 醋酸泼尼松0．5～1．0 mg／kg，每日晨顿服；或20 mg／d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5．0 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙=0．75 mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5．0 mg直至足量(60～80 mg)。 通常2周内起效， 6～8周效果最为显著 糖皮质激素减量 如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量； 一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10 mg，至20 mg左右后每4～8周减5 mg，酌情隔日服用最低有效剂量。 过快减量可致病情反复、加剧。 成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、 环孢素A或他克莫司等。 糖皮质激素注意事项 40％～50％的MG患者肌无力症状会在4—10 d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素； 同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。 免疫抑制剂 硫唑嘌呤：是治疗MG的一线药物。眼肌型MG和全身型MG皆可使用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。 因可致部分患者肝酶升高和骨髓抑制，服用硫唑嘌呤应从小剂量开始，逐渐加量，多于使用后3～6个月起效，1～2年后可达全效，可以使70％～90％的MG患者症状得到明显改善。 单独使用疗效欠佳，主张联合应用糖皮质激素。 免疫抑制剂 硫唑嘌呤使用方法：儿童每日1～2 mg／kg，成人每日2～3 mg／kg，分2—3次口服。如无严重和(或)不可耐受的不良反应，可长期服用。 开始服