课件：妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论.pptVIP

妊娠合并系统性红斑狼疮危重病例讨论 时间：2016-09-10 地点：医生值班室 主持人：刘玲（护士长 ） 记录人：王淑亚（主管护师） 参加人员：杨莹 张永霞 张艳杰 胡培云 张宁宁 孙青青 谢宇凡 * 系统性红斑狼疮（SLE）概念： 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.13—70.41/10万，以女性多见，尤其是20—40岁的育龄女性，在全世界的种族中汉族人的SLE发病率位居第二。 * SLE病因： 遗传因素：有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎； 环境因素：阳光（紫外线），药物，化学试剂，微生物病原体也可诱发； 雌激素：女性患者明显高于男性患者，在更年期前阶段为9：1，儿童及老年人为3：1； 心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。 * 临床表现： 1.皮肤和黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。 5.肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 * 临床表现： 6.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。  * 检查： 1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 * 检查 4.自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-7