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- 2018-12-11 发布于浙江
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室间隔缺损
ventricular septal defect, VSD
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室间隔缺损
是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自L→R分流,血流动力学异常
室缺可单独存在,也可是复杂心脏畸形的一部分
第4-6周-原始心室分隔
心室底壁出现肌性嵴
室间隔肌部
肌隔向心内膜垫生长
室间孔
膜性间隔
肌隔与垫汇合
膜部与肌部融合
肌隔与动脉球隔汇合
肌部与圆锥间隔融合
室间隔完整形成
室间孔关闭
三隔汇合不良→室缺
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VDS 分型
解剖位置分型,三大类若干亚型
膜部缺损,最为常见
漏斗部缺损,较为常见
肌部缺损,较少见
多数室缺为单个
肌部缺损有时为多个
膜部缺损手术所见
病理生理
收缩期左右心室间压力差,室缺发生L→R分流 (收缩期)
缺损大小决定分流量多少和有无症状
小缺损分流量少
大缺损左室容量负荷加重,左房室扩大
肺血流量高,冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压,右室阻力增大导致右室肥大
病程进展形成梗阻性肺动脉高压,最后R → L分流 Eisemangers 综合征
临床表现
症状:劳累后气促、心悸、活动耐力差
室缺小,分流小,一般无症状
分流大者生后即有症状
反复呼吸道感染、充血性心衰
喂养困难、发育迟缓
甚至逐渐发绀、右心衰
并发症:室缺损病人易并发
呼吸道感染
感染性心内膜炎
体格检查
典型杂音
胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣,伴震颤
杂音变化
位置变化:杂音位置与缺损位置有关
肺动脉高压:杂音变柔短促,P2亢进
分流大者:心尖闻及确舒张期杂音
心电图
典型ECG
电轴左偏,左室高电压
不典型
缺损小:正常心电图,或电轴左偏
缺损大:左心室肥大
肺动脉高压:双室肥大、右室肥大劳损
VSD X线检查
典型CXR
肺血增多,
左心缘向
左下延长。
不典型
缺损小,分流小者,X线改变轻。
缺损大,心影扩大,肺动段突出,肺充血。
VSD肺动脉高压CXR
梗阻性肺动脉高压
肺门增粗肺纹细小
肺门和外周血管影呈“残根状”改变
超声心动图
典型超声表现
左室左房增大,或双室扩大
室间隔连续性中断(缺损部位及大小)
多普勒判断分流方向和分流量
室水平收缩期L→R过隔血流
频谱了解肺动脉压力
VSD 超声
室间隔缺损
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VSD UCG 室间隔连续性中断
室间隔缺损
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VSD 分流方向和分流量
室水平左向右分流
室水平左向右分流频谱
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诊断
根据心脏杂音的部位及性质特点,结合超声心动图、心电图和X线检查结果,不难诊断。
严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查,计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力,帮助把握手术适应证。
手术适应证
小缺损(约半数在3岁前可自然闭合)
无症状/房室不大,长期观察,预防感染
房室扩大,学龄前手术
大缺损(分流量大)尽早手术
喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压
肺动脉瓣下缺损,应及时手术
易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全
艾森曼格综合征,禁忌手术
手术方法
导管伞堵法
新方法,创伤小,严格选择
远期结果有待观察
手术治疗法:
正中切口体外循环
心脏停跳修补室缺
小缺损者直接缝合
大缺损或肺动脉瓣下者补片修补
避免损伤主动脉瓣和房室传导束
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