【疾病名】急性早幼粒细胞白血病.PDFVIP

【疾病名】急性早幼粒细胞白血病 【英文名】acute promyelocytic leukemia 【缩写】 【别名】急性前髓细胞性白血病；急性早幼粒细胞性白血病 【ICD 号】C92.4 【概述】 急性早幼粒细胞白血病 (acute promyelocytic leukemia，APL)是急性髓细 胞白血病 (AML)的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M 型。 APL除具有一般的 AML的临床表现外，还具有下列特征：①早幼粒细胞浆内充 满异常颗粒；②常伴有出血倾向，发生率达 72%～94%，严重者出现 DIC；③90% 的患者出现特异性染色体 t(15；17)(q22；q21)改变；④对化疗敏感，但早期 死亡率高，尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时，约有 10%～20%患者死于时期出 血；⑤维Ａ酸能诱导 APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；⑥持续缓解时间 较长。以往APL的治疗效果很差，预后凶险，多因并发性弥散性血管内凝血 (DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡。近年来随着对APL细 胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很 大的改善，早期死亡率明显下降。 【流行病学】 急