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主动脉缩窄的介入治疗 首都医科大学附属北京安贞医院 北京市大血管疾病诊治研究中心 黄连军 背景资料 定义：先天性主动脉缩窄(CoA)指自无名动脉至第1对肋间动脉之间的主动脉管腔狭窄，病变多局限于峡部，也可呈长管状，甚至累及主动脉弓。 流行病资料: 占先天性心脏病的7﹪～14﹪ 本病多见于男性，早期报道统计男女比例为4∶1～5∶1 可单独存在 但常合并其他心血管畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等。 背景资料 分型： 导管后型(成人型)：占90﹪，缩窄位于动脉导管韧带的远侧，多为局限性的缩窄。动脉导管多数已经闭合，较少合并心内畸形。常在胸、腹壁形成侧支循环。 导管前型(婴儿型)：占10﹪，缩窄位于动脉导管发出前，范围较广。动脉导管常不闭合，较常合并心内畸形。侧支血管少。 诊断：CT、MRI、血管造影 临床表现：取决于缩窄的位置和范围，以及有无合并畸形。 治疗方法 经皮血管成形术（PTA） PTA 治疗机制：扩张球囊造成缩窄段血管内膜及中膜局限性撕裂和过度伸展从而使管腔扩大 适应征： 未经外科手术的局限性、隔膜型主动脉缩窄，通常年龄7月，导管跨狭窄段收缩压差20mmHg。 主动脉缩窄外科手术后或PTA术后再狭窄，压力标准同上。 有作者认为对于婴幼儿，PTA效果不佳，但可对低龄患者病情严重时急诊减状治疗。 非适应征： 峡部发育不良 长段型缩窄。 PTA 步骤 术前准备：临床检查，辅助检查和内科对症治疗。 诊断性心导管术：缩窄段上下压力阶差测定。 主动脉造影术：确定主动脉缩窄段部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量主动脉缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径。 球囊直径选择： 一般直径相当于缩窄段直径 2.5~4倍。 如无主动脉弓发育不良，球囊直径不大于缩窄近端主动脉直径。 球囊直径不超过主动脉横膈水平直径。 术后重复测压和造影。 术后随访。 PTA 即时疗效评价：符合以下条件效果良好 跨缩窄段压差?20mmHg 主动脉缩窄段直径较术前扩大30%以上 跨缩窄段压差较术前下降?50% 中远期疗效评价： 显效：症状明显缓解，上下肢收缩压差 ?20mmHg，无相应影像学改变。 有效：症状缓解，上下肢收缩压差 ?20mmHg，影像学改变不明显。 无效：症状无缓解，上下肢收缩压差 ?20mmHg，明显影像学改变。 PTA PTA PTA 血管内裸支架植入术（ES） ES 治疗机制：将撕裂的内膜紧贴中膜，有效抵抗缩窄段血管的弹性回缩力，减少术中动脉瘤及夹层的形成。 适应征： 单纯的主动脉峡部缩窄 主动脉弓以及峡部发育不良（狭窄段血管直径与横膈处降主动脉直径之比0.6） 主动脉缩窄行球囊扩张术后或外科术后再缩窄 单纯球囊扩张术后并发动脉瘤或夹层 ES 步骤 术前准备：临床检查，辅助检查和内科对症治疗。 诊断性心导管术：缩窄段上下压力阶差测定。 主动脉造影术：确定主动脉缩窄段部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量主动脉缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径。 PTA术。 支架直径选择；一般直径不超过缩窄段近心端主动脉直径。 术后重复测压和造影。 术后随访。 ES 带膜血管内支架植入术 Covered CP 支架系统： NuMed BIB球囊(内外双球囊) NuMed CP球囊扩张式支架(铂金材料，外覆聚四氟乙烯膜) 支架系统优点 BIB双球囊, 操作安全, 定位准确 支架强度高, 提供足够的支撑力, 有效抵抗缩窄段的弹性回缩 支架边缘圆钝, 对主动脉壁损伤小 支架合金材料可塑性强, 可多次扩张, 达到理想直径 防止和治疗动脉瘤、夹层等并发症, 降低术后再狭窄发生率 适合长段和接近闭锁的主动脉缩窄, 扩展介入治疗CoA适应征范围 适应征 主动脉基本或完全发育成熟 尤其是合并PDA者 Covered CP 步骤 术前准备：临床检查，辅助检查和内科对症治疗。 穿刺一侧股动脉（或同时穿刺左侧肱动脉做定位） 诊断性心导管术：缩窄段上下压力阶差测定。 主动脉造影术：主动脉造影术：CoA部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，测量缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径 球囊带膜支架系统：准确定位后首先充盈内球囊(可再次造影调整支架位置)，然后充盈外球囊，充分扩张支架，回抽球囊。 重复测压和造影。 动脉闭合器 术后随访 Covered CP Bare CP Covered CP * * CoA治疗 内科对症治疗 外科血运重建 介入治疗 PTA 1982年 裸支架 1991年 覆膜 支架 2003年 PTA术前主动脉弓降部造影 示弓降部局限性狭窄 双球囊扩张主动脉缩窄病变。 PTA术后即刻主动脉弓降部造影 示狭窄明显改善。 PTA术前主动脉三维重建示缩窄段明显狭窄。 PTA术后2年主动脉三维重建示缩窄段狭窄明显改善。 C