止血与凝血碍检查.ppt

止血与凝血障碍检查 复旦大学中山医院 血液科 徐建民 定义 止血与凝血障碍?临床表现为出血或血栓形成 影响因素：①血管壁的结构与功能异常 ②血小板质和量的异常 ③凝血因子含量或结构异常 ④血液中抗凝物质增多 发病率 常见的血栓性疾病有： - 心肌梗塞(MI) - 缺血性脑梗塞(CI) - 外周血管病(PAD) - 静脉血栓栓塞(VTE) 每种发病率均为1-3/1000人/年 外周血管病发病率为心脑血管病的总和 血栓是老年人死亡的第一位病因 止血与凝血的病理生理 一、血管在止血与抗血栓形成中的作用 1.止血作用 ①血管壁的完整性—内皮细胞，血小板桶状分布，粘合质（VitC，VitP） ②血管壁平滑肌、弹力纤维，使血管有一定收缩力和良好弹性 ③神经、体液的调节：N轴突反射；儿茶酚胺、5-羟色胺、血管紧张素 止血与凝血的病理生理 2.抗血栓作用：与内皮细胞密切相关 ①内皮细胞合成PGI2—抑制血小板聚集，扩张血管 ②内皮细胞合成纤溶酶原激活物（t-PA） 纤溶酶原 纤溶酶（溶解蛋白凝块） 止血与凝血的病理生理 ③合成蛋白聚糖—肝素类物质，抗凝 ④合成血栓调节素（TM）— 激活 TM+凝血酶 PC灭活Ⅴa、Ⅷa 止血与凝血的病理生理 二、血小板在止血与凝血过程中的作用 1.血小板超微结构 ①外周区（包膜）—由磷脂和蛋白质组成。磷脂提供PF3，膜上有五种糖蛋白即GPⅠ（Ⅰb），GPⅡ（Ⅱb），GPⅢ（Ⅲa）， GPⅣ（Ⅲb），GPⅤ GP与血小板粘附和聚集功能有关 止血与凝血的病理生理 ①溶胶—凝胶区—血栓收缩蛋白引起血块收缩 ②细胞器区—含有?颗粒，致密体，线粒体及糖原颗粒等 ?颗粒—含有?-TG，PF4，PDGF 致密体—含有ADP，ATP， 5-HT，Ca++ 止血与凝血的病理生理 血小板被激活时，磷脂-花生四烯酸代 谢旺盛，其产物有： PGI2（6-酮PGF1?）—舒张血管、抑制 血小板聚集 TXA2（TXB2）—收缩血管、促进血小 板聚集 止血与凝血的病理生理 2.血小板止血功能 ①保护血管壁的完整性 ②血小板粘附功能—与GPⅠ有关 条件—内皮下胶原暴露 血浆中有VWF；纤维连接蛋白 止血与凝血的病理生理 ③血小板聚集功能— 条件—诱聚剂使血小板激活：ADP、肾上腺素、 胶原、凝血酶、花生四烯酸 膜上GPⅡ与GPⅢ形成复合物（Fn受体） 纤维蛋白原与Ca++ 第一相聚集 止血与凝血的病理生理 ④血小板分泌功能—发生第一相聚集后的血小板，其?颗粒，致密体，将其内含的?-TG，ADP，PF4，TXA2释放出来，发生第二相聚集?血小板血栓 ⑤血小板促凝活性—提供PF3；加速Ⅻ因子活化；直接活化Ⅺ因子 ⑥血小板收缩功能—由血栓收缩蛋白完成（参与：凝血酶、Ca++，ATP） 血小板参与启动血栓形成过程 波立维阻断ADP受体 止血与凝血的病理生理 三、凝血因子及凝血机理： 1.十二个凝血因子简介 ①除组织因子、Ca++外，其余10个因子主要在肝脏中合成 ②VitK依赖因子—Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ ③BaSO4吸附血浆中缺乏Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ ④凝血因子减少见于：先天性凝血因子缺乏、严重肝病、DIC、VitK缺乏症 止血与凝血的病理生理 2.凝血机理：凝血过程分三个阶段 第一阶段—凝血酶原激活物（凝血活酶） 形成阶段 按启动方式及激活X因子途径不同分为： ①内源性途径—启动于接触活化，参与因子有Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ca++、PF3，激肽释放酶原，高分子量激肽原 止血与凝血的病理生理 ②外源性途径—启动于组织损伤后释放的组织因子，参与因子有组织因子，Ⅶ，Ca++ Xa因子的核心作用 止血与凝血的病理生理 第