课件：肝错构瘤.ppt

肝错构瘤 是一种良性肿瘤，因胚胎发育不良而具有肿瘤特征。该病多发于婴幼儿，多见于4月龄至2岁，通常5岁前发病，男性多见，成人发病极为罕见。 病理特点 以肝细胞为主要成分且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。它可起源于内胚层和中胚层两类，前者又分为实质性错构瘤(parenchrmal hamartoma)，胆管错构瘤；后者又分为间质性错构瘤(mesenchymal hamartoma)和血管性错构瘤，临床上以间质性错构瘤为多。 病因 肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。 临床表现 早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。 检查 1.实验室检查 肝功能可在正常范围，有少数病人血AFP升高 2.影像检查 （1）B超检查 （2）CT检查 （3）腹平片 （4）MRI 诊断 如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(－)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病。除临床症状