课件：心肌瘤.ppt

胸痛冠脉造影正常？ 小心心脏肿瘤 2013级肿瘤学：王婷 轮转科室：心内四病区 病例2 引言 病例汇报 病例讨论 疾病介绍 1 2 3 4 5 原发性心脏肿瘤相当罕见，乳突状纤维弹性组织瘤是第三种常见的原发性心脏肿瘤，最常起源于心脏瓣膜，以主动脉瓣最为多见。来自英国圣托马斯医院的 Vimales varan 博士等报道了一例心脏纤维弹性组织瘤导致右冠反复闭塞的病例，全文发表在Circulation 杂志上。 患者，男，60 岁，因反复胸痛入院。既往体健，无吸烟史、糖尿病史和用药史。6 周前因胸痛就诊，查肌钙蛋白升高，心电图下后壁导联 ST 段抬高并呈动态演变，急诊冠脉造影未见冠脉阻塞，复查心电图恢复正常，肌钙蛋白轻度增加（131ng/ml），诊断为严重冠脉痉挛，胸痛症状缓解后出院。 6 周后，患者再次出现胸痛，遂至门诊行负荷灌注心脏磁共振（CMR）检查。CMR 检查结果显示心脏容量、功能和室壁厚度均正常，T2 像正常，未见急性心肌水肿，对腺苷负荷试验的反应也正常。但是，试验结束后，患者仍诉严重持续性胸痛，并出现恶心和出冷汗。行 12 导联心电图检查提示下壁导联 ST 段抬高，前壁导联 ST 段压低（图 1A），符合下后壁 ST 段抬高型心梗。CMR 重建图像显示右冠灌注区域下缘和下侧明显呈低灌注（图 1）。急诊行冠脉造影，仍未见冠脉阻塞。患者症状自发缓解后出院。 3 个月后，患者再次就诊，并行经胸超声心动图和功能性 MRI 检查。在此期间，患者发作 2 次胸痛，均在劳累情况下发作。此次 CMR 检查结果提示上次 CMR 检查发现的低灌注区域广泛瘢痕形成。超声心动图检查发现一附着于主动脉瓣的肿块，并通过经食道超声心动图进一步定量（图 2A 和图 2C）。随后，患者行外科手术摘除部分肿块（图 2D），术中发现肿块粘附于主动脉右冠瓣叶。组织学检查确定该肿块为纤维弹性组织瘤，无恶性或感染证据。 主动脉瓣纤维弹性组织肿瘤的临床表现取决于肿瘤的解剖位置和大小，其可能影响冠脉血流，涉及的机制可能包括肿瘤作为一种栓塞物质的来源阻塞冠脉或者肿块移动间歇性压迫阻塞冠脉开口。本病例中的患者胸痛反复发作并自发缓解，其更可能的解释为肿块移动机械性阻塞右冠在主动脉根部的开口，而非肿瘤性栓塞。 乳头状纤维弹力组织瘤：指乳头状结构有时类似心内膜腱索结构，有心内膜成分。有人认为这是一种错构瘤，但很少见于小儿，而多见于有心脏疾患的老年人，所以又有人认为此病是由于长期心脏机械性损伤之后心内膜变性过程的一种表现。 占心脏肿瘤的7%-8%，以往被称作心脏乳头状瘤，乳头状纤维瘤、巨兰伯赘疣、乳头状心内膜肿瘤，肿瘤有多种乳头状复叶，看上去呈海葵状，由一个小蒂系着在心脏瓣膜内膜表面 肿瘤起源于心瓣膜或心内膜，可为多发性。当发生于房室瓣膜时，通常肿瘤向心房面突出。镜检见蒂中心为致密结缔组织，周围为一层疏松结缔组织，表面衬盖增生的内皮细胞。在疏松结缔组织中包括酸性多糖物质，包绕胶原纤维、弹力纤维、少量平滑肌细胞，偶见单核细胞。中央胶原纤维束夹杂有细网状弹力纤维 脑栓塞 心肌梗死 猝死 肺栓塞 晕厥 猝死机制：肿瘤发生在瓣膜上可引起堵塞致急性心力衰竭或心源性休克。向主动脉口突出时，可引起冠状动脉口堵塞而引起急性冠状动脉机能不全而猝死。 一般建议手术治疗 患者男性，75岁，主诉头晕，经胸超声心动图检查发现一占位性病变 经食管超声心动图：一个不规则的肿块附着在二尖瓣前叶的心室侧，在长轴切面113°，肿瘤的位置在瓣膜下游，其表面如藻体状，高度提示是乳头状纤维瘤（箭头所指） B多普勒信号表明左心室流出道阻塞是由肿瘤在收缩过程中的阻塞所导致，LA 左心房；LV 左心室；AV 主动脉瓣；AMV 二尖瓣前叶