课件：复视.pptx

浅谈复视的鉴别诊断复视是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等Midnights 代谢性疾病（M，Metabolism） 炎症性 / 免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity） 神经变性病（D ，Degeneration） 肿瘤性疾病（N，Neoplasm） 感染性疾病（I，Infection） 内分泌类疾病（G，Gland） 遗传性 / 先天性疾病（H，Hereditary） 中毒 / 创伤（T，Toxin/Trauma） 血管性因素（S，Stroke）代谢性疾病（M，Metabolism）Wernicke 脑病Wernicke 脑病（WE）是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床「三联征」：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。影像学特征：WE 具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方）；MRI 上可见对称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号。FLAIR 序列、DWI 序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~ 中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。图 1 典型 Wernicke 脑病头颅 MRI 表现第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。炎症性 / 免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity）1. 重症肌无力重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性，晨轻暮重。进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、肌电图、纵膈 CT 等。肌电图低频重复电刺激波幅递减 10% 以上为阳性。2. 眼眶炎症特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球活动时；眼球突出，甚至视力丧失。结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细胞动脉炎）可导致眼眶炎症。表 1 各种眼眶炎症性疾病的辅助检查疾病 检查 结节病 胸部 CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平 甲状腺眼病 甲状腺功能、甲状腺抗体 系统性红斑狼疮 抗核抗体（ANA） 类风湿关节炎 类风湿因子（RF） 肉芽肿性血管炎 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA） 巨细胞动脉炎 血沉（ECR）、C 反应蛋白（CRP）、颞动脉活检 特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只有 63% 的患者得到长期缓解。图 2 眼眶炎症。A，眼眶 MRI 示眼眶内直肌炎（黄色箭头），而头颅 MRI 未发现病灶；B，双侧眼眶炎症（黄色箭头）是这个颞动脉炎患者的首发表现，可见颞动脉强化（蓝色箭头）；C，眼球突出患者，可见右侧眼肌弥漫性炎症，尤其是外直肌（黄色箭头），ACE 水平升高，病灶扩展至眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭头），提示结节病3. 痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神经第一支。眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检查方法，可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。图 3 痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现。水平位（A）和冠状位（D）T2 加权像显示右侧海绵窦增大，信号轻度减低接近灰质（黑色箭头）；水平位（B）及冠状位（E）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶上裂延展至眶尖（白色箭头）；同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信号影。治疗 1 月后复查，水平位（C）及冠状位（F）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显著改善4. Miller-Fisher 综合征Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病，脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。5. Bi