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IG4相关性疾病 IG4相关性疾病 IG4相关性疾病概述 自身免疫性胰腺炎 硬化性胆管炎 唾液腺及泪腺 眼眶 甲状腺炎 IG4相关性疾病 肾脏疾病 相关的淋巴病变 腹膜后纤维化 硬化性肠系膜炎 肺和胸膜疾病 其他器官 总结 IG4相关性疾病 特点：是一种全身性疾病，病理表现为炎性病变区富含IG4阳性浆细胞，以及血清IgG4浓度升高。据报道，这种疾病几乎影响所有器官系统（已被确认是胆道、唾液腺、眼眶周围组织、 肺、淋巴结、甲状腺、肾脏、前列腺、睾丸,、乳房和脑垂体）。其发病机制了解甚少, 但是一种自身免疫性疾病。 诊断：病理确诊，但是影像学表现在器官的肥大及病变浸润中起着重要的作用。通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。 鉴别诊断：必须考虑一些炎症和肿瘤病变。 治疗：对皮质类固醇治疗比较敏感。 IG4相关性疾病 IgG4相关的疾病日益被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征。 病理上：IgG4阳性浆细胞及与纤维化有关的淋巴细胞浸润。 血清学：在大多数病人中会发现血清IG4浓度升高。 临床特征：在一个或多个器官系统引起肿瘤样病变。 IG4相关性疾病 胰腺是最常受累的器官，硬化性胰腺炎是自身免疫性胰腺炎的一种被称为1型，患者血清IgG4浓度较高及在胰腺标本中有IgG4阳性浆细胞浸润。 2003年,Kam提出IgG4相关性自身免疫疾病的概念，并认为自身免疫性胰腺炎仅仅是系统性疾病的一部分。从那时起,类似于自身免疫性胰腺炎的IgG4相关性疾病在许多胰腺外器官被发现,包括胆囊、胆管、淋巴结,腹膜后、肠系膜、肾脏、肺、乳房、前列腺、皮肤。头颈部也可累及,最常见的受累器官是唾液腺和泪腺、眼眶组织和甲状腺,以及脑垂体和脑膜。 虽然在大多数IgG4相关性疾病的患者中会表现出自身免疫性胰腺炎但是胰腺的病变不再被认为是诊断的关键，因为只有胰腺外器官受累的病例已被报告。 IG4相关性疾病 IgG4相关性疾病的发病机理了解甚少,但它与自体免疫性和过敏性疾病相关。 IgG4是是IG中含量最少的免疫球蛋白(在健康受试者中IG4含量不到总量的5%),其血清浓度在个体中是比较稳定的。但是IG4在疾病发病机制中的作用仍然没有明确的解释。 IG4相关性疾病 日本研究组提出了三个主要的诊断标准： 影像学表现在一个或多个器官弥漫性肿大或局部肿块。 血清IgG4浓度升高(≥135 mg/dL ） 病理示淋巴浆细胞浸润、条纹状纤维化以及IgG4阳性浆细胞浸润。 如果这三个标准同时满足则诊断是明确的；如果满足第一个和第三个标准或者满足第一个和第二个标准，则诊断IG4相关性疾病的可能性很大。 因为临床症状和病理特性取决于病变的位置，所以上述标准要包括所有的IgG4相关性疾病是不可能的。上述综合诊断标准不是特定的,而是旨在帮助医生区分IgG4相关性疾病与其他炎症或恶性疾病。 IG4相关性疾病IG4相关性甲状腺炎 淋巴浆细胞浸润，IG4浆细胞浸润，甲状腺周围组织的纤维化，闭塞静脉炎 IG4相关性疾病 虽然IgG4相关性疾病有一个特征性组织学表现,但如果没有免疫组织化学染色的IgG4就不能确诊。诊断IgG4相关性疾病需要IgG4-阳性浆细胞的存在,但有些IgG4阳性浆细胞在其他炎症性疾病也可以检测到。 有人提出每个高倍视野内IgG4阳性浆细胞的数量 10-50 是IgG4相关疾病的特异性征象，IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞的比值大于40%有助于区分IgG4相关性疾病和非IG4相关性的一些炎症。 血清IgG4浓度升高是常见的但不是IgG4相关疾病的典型特征.在组织活检证实的IG4相关性疾病中，20%-40%的患者血清IgG4浓度可能是