pax9和msx1基因与非综合征性先没天缺牙.pptVIP

* 先天性缺牙疾病是指牙齿数目的 先天不足，是在牙胚形成过程中 或牙胚发育的早期，即牙蕾形成 期的异常，缺牙数目可1 个或几 个，甚至全口无牙。 根据缺牙数目（不包括第三磨牙）和严重程度可分为三类： 个别牙缺失，指缺失牙数目少于6 个，通常 不伴有全身其他系统症状； 多数牙缺失，缺失牙数目6 个或6 个以上，可伴发系统性异常或是某种综合征的部分表现； 先天性无牙，全口牙先天缺失。 根据是否伴发全身其它系统症状可分为两大类 单纯性/非综合征型先天缺牙 综合征型先天缺牙 先天性缺牙分类 非综合征性先天缺牙 牙齿发育是牙源性上皮与间充质细胞间相互诱导和相互作用的结果。 在牙胚发育过程中，上皮细胞来源的信号分子与颅神经嵴起源的牙源性间充质中特定的转录调节分子，如肌节同源盒基因1(muscle segment homeobox gene 1，MSX 1)、PAX 9、远端缺失同源异型盒基因(distal—less homeobox gene，DLY）和骨形成蛋白4(bone morpho一genetic protein 4，BMP 4)等发生特异性相互作用，从而导致牙齿形态的发生。 到目前为止，与非综合征型牙齿 发育不全有关的是PAX9和MSX1 的变异。这两个基因的蛋白质产物为