运动神经元先病诊治进展.pptVIP

运动神经元病诊治进展 疾病进展 在有临床力弱迹象出现时已有80%运动神经元消失，值得注意的是ALS病程进展速度个体间差异很大。 尽管影响生存的有些因素已明确，但仍无法预测每个个体病人的病程和寿命。预后因素包括首发症状、患者年龄和确诊前症状持续时间。 所有患者的病程都会不断进展；最终使患者不得不卧床。最常见死因是呼吸肌神经元受损导致呼吸衰竭或食物误吸感染。一般在发病后3-5年内死亡。 欧洲和美国一些指南推荐使用力如太治疗ALS 美国神经病学学院根据I级证据的制定的临床指南推荐力如太治疗用于明确的和很可能的ALS患者（症状持续时间少于5年，FVC预测值60%和没有气管切开） 英国临床最佳国立研究所(NICE)制定指南推荐使用力如太作为ALS患者重要的和有价值的治疗 目前欧美大多数ALS患者在使用力如太 拥有一种有效的治疗已经改变了临床医生讨论ALS诊断时的态度 第一个有效药物的出现也刺激了各研究领域开发第二个有效药物的热情 美国神经病学学会制定的肌萎缩侧索硬化临床指南（1999） 根据I级证据（循证医学最高级别）的推荐力如太治疗 用于明确的和很可能的ALS患者（症状持续时间少于5年，FVC预测值60%和没有气管切开）。 基于专家意见（循证医学III级证据），临床指南推荐力如太治疗 用于可疑的ALS患者或者可能的ALS（症状持续时间超过5年，FVC预测值60%和为预防误吸做气管切开