干燥综合2016 ppt课件.ppt

血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 血沉：多升高。 生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). 尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿. 免疫学指标： 免疫球蛋白升高。 C反应蛋白升高。 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率30%。 类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。 眼部： Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为5 mm／5 min)； 角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人10 s)。 口腔： 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人1.5 m1)； 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影； 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。 （备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用5mm×35mm的滤纸两条，置于睑裂内1／3和中1／3交界处，闭眼夹持5分钟后检查滤纸湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 三阶段疗法 第一阶段 外部湿润替代疗法（口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道） 第二阶段 促进体内内源性分泌（已证明对口干燥症有效）。 第三阶段 当患者伴有系统症状时，需皮质类固醇和（或）细胞毒性药物治疗 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 治疗进展 1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对ＳＳ患者是一种较好的选择。这一结果与近年来的两项开放性研究的结论类似。2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物，该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪腺分泌。 治疗进展 3、Ｂｒｏｍｈｅｘｉｎｅ(溴己新; 必消痰; 必嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓解作用，但尚待更多研究的证实。 4、环孢素Ａ滴眼液：对眼干有效，可刺激角膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定的抗炎作用。环孢素Ａ可在泪膜中有较高的浓度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。国内已有产品上市。?5、来氟米特：可能对ＳＳ有效，尚需要进一步验证。 心理护理 1 症状护理 2 饮食护理 3 皮肤护理 4 用药护理 5 1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等 2.刺激泪液分泌的药物 3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素 眼保护性措施： 1.室内应保持适宜的温湿度。 2.不要长时间盯住电脑、电视屏 3.多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟 4.不戴隐形眼镜 5.外出戴墨镜。 6.注意眼卫生，减少摩擦 定期口腔检查 小口饮水 饭后漱口 无糖口香糖 正确刷牙 疼痛护理 疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。 观察疼痛的程度及诱发因素； 关节功能位； 指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法； 精神安慰和心理疏导； 指导患者应用松弛疗法 。 2 多吃滋阴清热生津食物 3 禁辛辣、刺激食物 4 5 饮食护理 指导含钾高食物 1 清淡易消化，禁肥甘厚腻 高热量、高蛋白、富含维生素 Company name 出院 指导 正规治疗 定期复诊 用药指导 适当功能锻炼 生活宜忌 保持情绪稳定 * 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗及护理 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。 1.较强的免疫遗传因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为感染自身抗原，诱发自身免疫病。 3.免疫异常：产生相对特异的自身抗体 SSA和 SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 4.性激素 ：雌激素水平 遗 传 免疫异常 环 境 发病 发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免