新生儿脑及先天性发育畸形.ppt

新生儿脑病 和 先天性发育畸形 一. 颅脑先天性畸形 按CT表现可区分为三类异常： 1．中线结构的异常 2．脑室的异常 3．脑实质的异常 （一）中线结构的异常 中线结构的异常包括： 分离障碍（憩室性畸形）和封合性畸形 一、分离障碍或憩室性畸形（Diver ticulation ）1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly ) 2、视- 隔发育不全 3、透明隔缺损（单纯的透明隔缺损无意义） 二、封合性畸形 1、胼胝体发育不良 2、胼胝体缺如并脂肪瘤 3、Anold-chiari 畸形 4、脑和脑膜膨出 5、Dandy-walker 症侯群 一.分离障碍(憩室样畸形)1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly ) E、F、G：脑叶型左右脑室虽分开，但纵裂没有形成 2、视一隔发育不全 本症也叫De Morsier 氏症候群。发生在胚胎4-6周，本病较常见于女性，临床上可以有垂体功能低下、眼眶距离过小、失明、侏儒。 薄层CT扫描，可看到视神经细小，视神经孔狭小，透明隔缺如。有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示，只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大。冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底部变平，前角变方，鞍上池扩大现象。有时单靠CT不好与轻型前脑无裂畸形相区别，如能结合磁共振检查则有很大帮助。 二.封合性畸形(神经管闭合畸形) 1、胼胝体发育不良 部分胼胝体缺如,内有脂肪瘤,表现为脂肪肿块,而且有钙化.冠状位上,三脑室向上移位 3）Anold –chiari 畸形 形成原因：是后脑先天性发育异常，小脑扁桃体过长，从枕大孔伸入颈椎管上部，有的伴延髓、四脑室也向下延伸。 分型：按照病理解剖学改变，有人分为四型或三型。前者中的第4型非常罕见为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹内大部分充满脑脊液，我们仍按三型叙述。 Ⅰ型：小脑扁桃体和下蚓部疝入上颈椎椎管内。 Ⅱ型：除上述表现外再加上延髓，桥脑下部的疝入，脊椎闭合不全（显性或隐性脊椎裂）。 Ⅲ型：延髓、四脑室、小脑均疝入忱部和高颈部的脑膜脑膨出之中或有脊髓膨出，常合并脑积水。 CT表现 Chiari 2型E:颅骨陷窝表现.F:天幕-小脑假肿瘤征.G:后角扩大明显.H:大脑纵裂扩大. （二）脑室的异常—脑积水 形成原因：脑室系统内有过量的脑脊液聚积。胎儿期某种原因所致者为先天性脑积水。引起脑积水的原因很多，其中又以非先天性的原因居多。大致可分为： 阻塞性脑积水（非交通性脑积水），阻塞部位在孟氏孔、导水管、四脑室出口。常见病因有先天性畸形，感染性疾病、肿瘤。 交通性脑积水。脑脊液吸收或循环障碍，有阻塞时在四脑室出口以后。常见原因有蛛网膜下腔出血，颅脑损伤，静脉栓塞 等。 正常压性脑积水（常压性脑积水），多发生在慢性交通性脑积水的基础上。脑室系统仍明显扩张，但脑脊液的压力正常，这是因为一部分未受损的脑脊液循环吸收功能代偿得好，而脑脊液的分泌功能下降，得到平衡。临床上无颅内高压，以痴呆、共济失调、尿失禁为特点。 脑脊液分泌增加。非常少见，如脑室内肿瘤刺激脉络膜丛。 ※ 脑积水CT诊断中几个术语： PVL（periventricular low density ）——脑脊液向脑实质内“移行”，构成脑室周围的低密度，在压力较高的进行性脑积水时容易看到。图P37 G是一种间质性脑水肿。 裂隙样脑室（slit like ventricle ）——这是指脑积水分流术后，引流过份，导致脑室非常狭小的状态。 “房样憩室”（alrial diverticula ）——脑室显著扩大时侧脑室三角区呈“憩室”状向下移，有时像扩大的四脑室。见图37H、I。 CT表现： 主要是结合横断面和冠状位扫描及适当的重建像寻找狭窄阻塞的部位，脑室扩张的范围，特别注意室间孔、导水管等处，并注意肿瘤、炎症、肉芽肿等。必要时增强并有条件时做MR扫描，会提供很多有用的信息。仅靠CT上的形态改变常无法判定其脑积水的原因。 Dandy Walker 症侯群,第四脑室显著扩大,侧脑室扩大E.F为矢状位冠状位重建 G:梗阻性脑积水的PVLH.I:脑室的显著扩大伴有房样憩室(atrial diverticula) （三）脑实质异常 包括脑组织形成的异常和已形成脑组织的破坏。 脑神经元移行异常包括：脑裂畸形，无脑回畸形（光滑脑），多小脑回畸形又称多微脑四畸形，灰质异位。 先天性脑组织破坏性畸形包括：先天性脑穿畸形或“孔洞脑”，积水型无脑畸形 ，多囊性脑软化 一、脑神经元移行异常