颅脑和来脊髓先天畸.pptVIP

颅脑和脊髓先天畸形 韩广明 承德市中心医院神经外科 第一节先天性脑积水 脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。 先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。 病因与分类 时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。 脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。 临床表现 多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。 由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。 晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。 诊断 对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X或MRI。 治疗 1 脱水利尿 ： 一部分可缓解。 2 手术治疗 ： 大多数。 1） 脑室-心房分流术。 2） 脑室-腹腔分流术，常用。 3） 脑室- 小脑池分流术 第二节颅裂脊柱裂 定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。 颅裂：多发于枕部和鼻根部。 1 脑膜膨出； 2 脑膜脑膨出； 3 脑膜脑室膨出； 脊柱裂 脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。 1 脊膜膨出 2 脊膜脊髓膨出 3 脊髓膨出 临床表现 1