皮层下动脉硬化瘤性脑病.ppt

皮层下动脉硬化性脑病 皮质（皮层）下动脉硬化性脑病 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病 是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合征 皮层下动脉硬化性脑病（SAE） Binswanger病 进行性皮层下血管性脑病（SAE） Binswanger病的异类性 本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征 国外发现了与遗传有关的Binswanger病，即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病 病理学 高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭窄，从而导致脑组织供血不足 侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少 血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病理改变 在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性狭窄，变性，但是罕见血栓形成 发病机制主要为： 1.平行动脉受累导致缺血范围增大 2.血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病 临床表现 多种多样 腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆 精神行为异常 CT表现 脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性脑梗死 脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区CT值在23.8～24.2HU CT表现分为3型：Ⅰ型:病变局限于侧脑室额角或枕角周围。Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。Ⅲ型:病灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质 MRI表现  双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。异常信号大小不等，形态不规则，边缘不清楚。 MRI ?在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信号强度改变 重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多 FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2加权像无区别 导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致 病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年 病例二： 女性，50岁，头晕、走路不稳一年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活跃，右侧明显 病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十余年，言语不清两年 病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月 病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年 脑血管表现可以很严重，也可以“看起来”很轻 鉴别诊断 多发性硬化（MS） 多见于20-40岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信号主要见于室管膜下区，约有30%患者累及胼胝体 多发性腔隙梗塞不多见 脑积水 二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶 脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心 CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病 早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”， “家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名为CADASIL病 在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发现400个以上的家族 亚洲对此病的研究主开始于日本 病因 是一个与动脉平滑肌相关的疾病 基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3基因存在杂合突变 血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。 病理改变 ??1）全身性小动脉病 2）多发性腔隙性脑梗死； 3）广泛性白质髓鞘脱失 部分患者存在微出血改变 白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累，并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不受累及 首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆的偏头痛和严重情绪障碍 反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要临床表现，其自然病程多为30岁出现有先兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，20~30年后出现皮质下痴呆，病程多为20~30