免疫缺都陷动物.pptVIP

第八章 免疫缺陷动物 第一节 免疫缺陷与免疫缺陷动物 1.免疫缺陷(immunodeficiency diseases)是指因免疫系统中任何一个环节或其组份因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合征。免疫系统的完整性对于防御感染性微生物及毒性产物是至关重要的。 2.免疫缺陷大体分为两类： 1）先天（或原发）性免疫缺陷。遗传性缺陷病可以导致对病原微生物的高度易感性； 2）获得（或继发）性免疫缺陷可继发于营养不良、恶性肿瘤、免疫抑制药物治疗或免疫活性细胞受到病毒的感染，如HIV，是AIDS的病原体。 3.免疫缺陷动物(immunodeficient animal)：指由于先天性遗传突变或用人工方法造成一种或多种免疫系统组成成分缺陷的动物。 免疫缺陷动物因与人类在体内免疫系统缺陷的相似性，而广泛应用于免疫学、肿瘤学的研究。 一、X-连锁无丙种球蛋白血症 该免疫缺陷是因血液中?球蛋白缺乏，造成一种X染色体连锁的先天性免疫缺陷和选择性B细胞缺陷。 X-连锁无丙种球蛋白血症的表现：血清免疫球蛋白Ig水平低下，外周血和淋巴组织中B细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。骨髓中前B细胞数目正常并合成正常的?重链，因此此病为前B细胞表面IgM+的B细胞在发育过程中造成。X-连锁无丙种球蛋白血