颅脑先天发育畸形病两例1.pptVIP

先天性脑发育畸形两例报告 张xx 女 4岁 主诉：言语障碍 Dandy-walker’s综合症 Dandy-walker’s综合症，又称Dandy-walker’s畸形、Dandy-walker’s囊肿，或第四脑室中侧孔先天性闭锁。最早由Dandy于1914年首次报告.该综合征系在胚胎早期第四脑室正中孔及侧孔闭塞，导致四脑室呈囊性扩张，并伴有小脑蚓部及半球发育不良，扩张之四脑室向后发展，并与枕大池相连，使后颅窝扩大，小脑幕抬高。本病出现脑积水通常见于婴儿期，或者出生时即存在，但也有到成年期才发病的报告。 CT、MR平扫： （1）小脑蚓部缺如。 （2） 四脑室向后扩张并与枕大池相连。 （3）小脑半球体积减小。 （4）矢状位扫描可见小脑幕明显上抬，窦汇升高。 注：严重者后颅窝扩大，大部被脑脊液样密度(信号)占据，脑干前移，桥前池及桥小脑角池消失，绝大部分病例第三脑室同时扩大。 鉴别诊断： （1）后颅凹蛛网膜囊肿：可以推压小脑蚓部移位消失 CT和MR上颇似小脑蚓部发育不良，但矢状位MR图观察可见四脑室基本形态仍存在。 （2）巨枕大池畸形： 共同点：均不出现小脑蚓部发育异常。 刘xx，女68岁 ，口干多饮18年 王xx，女27岁 间断性头痛3-4年 视隔发育不良 视隔发育不良： 包括视神经发育不良和透明隔发育不全