双肺多发腔结节影.pptVIP

临床表现 PLCH的临床表现存在很大的差异； 1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊； 最常见的是干咳和活动后呼吸困难； 1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退； 10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状； 约1/5的患者出现胸痛； 咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。 5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。 体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。 辅助检查 胸部正位片 PLCH表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以上、中肺为著，肋膈角通常不受累； 囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在； 胸部HRCT具有特征性表现和分布特点  早期病变以小叶中心性结节为主，直径约1-5mm，结节边缘不规则，呈星芒状； 囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、大小不一（5-10mm），呈弥漫性分布，以中上肺野为著，下肺尤其肋膈角罕见受累； PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的 变化规律 ； 晚期出现纤维化和蜂窝肺； PLCH胸部HRCT表现 A 小叶中央型、星芒状结节；