重症肌特无力 周期性瘫痪.pptVIP

肌 肉 疾 病 肌 肉 疾 病 通常是指骨骼肌(横纹肌)疾病.骨骼肌由肌纤维(肌细胞)组成.肌纤维内含肌浆,肌浆内有肌原纤维等.肌原纤维由含收缩蛋白和调节蛋白的粗、 细肌丝组成,粗肌丝含肌球蛋白,细肌丝含肌动蛋白,均为收缩蛋白.调节蛋白包括原肌球蛋白 肌钙蛋白和伴肌动蛋白.在钙离子作用下,收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张,所需能量来自ATP,由线粒体氧化代谢提供. 周 期 性 瘫 痪 是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病,发病时可伴血钾水平异常.临床分三型,低钾型(最多见) 、 高钾型 、正常血钾型. 病因及发病机制 低钾型周期性瘫痪(Hopp)是常染色体显性遗传钙通道病,可为家族性,部分Hopp病例与甲状腺功能亢进有关,称为甲亢性周期性瘫痪.离子通道病是离子通道功能异常导致的疾病,主要侵及神经和肌肉系统,心脏和肾脏也可受累. Hopp是骨骼肌钙通道病,高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病. 临 床 表 现 多在20~40岁发病,男性较多,随年龄增长发作次数减少.多在夜晚或晨性时发作,四肢对称性软瘫,近端较重,肌张力减低,肌反射减弱或消失.发作期可伴心率缓慢 室性期前收缩等.发作持续6~24小时或者1~2天,发作间期正常,发作频率不等. 临 床 表 现 饱餐(尤其过量碳水化合物) 酗洒 、过劳和创伤,注射胰岛素、 皮质类固醇、 大量输