外阴恶性神经鞘瘤-病因及治疗.pdf

【疾病名】外阴恶性神经鞘瘤 【英文名】malignant schwannoma of vulva 【缩写】 【别名】外阴恶性施万瘤；外阴恶性许旺瘤；外阴神经纤维肉瘤 【ICD 号】C51 【概述】 外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性 肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。 【流行病学】 外阴恶性神经鞘瘤发病年龄在 1～63 岁，中位年龄为 35岁。 【病因】 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与 17号染色体的杂合性缺失有关。抑 癌基因 p53和NFl基因的突变