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原发性肺动脉高压治疗进展 定义 系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。 临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。 危险因素 年龄与性别 20-45岁最多，平均36岁， 女：男 1.7：1 遗传 可能常染体显性遗传 环境、职业、地理 药物、中毒因素 减肥药（fen-phen) 自身免疫病、肝硬化、免疫缺陷病毒 预后 与生存时间呈正相关的因素 较高的心脏指数和血氧饱和度 较低的右房压 多数死于右心衰，1/6直接死因不明 肺动脉高压诊断后平均期生存大约2.8年 病因 肺血栓栓塞 血管收缩 初始机制 自身免疫疾病 家族因素 月经、妊娠 药物、饮食 肝硬化、门脉高压 其它 血小板、前列腺素样物质 临床表现 呼吸困难 胸痛 昏晕、晕厥 疲乏 咯血 体格检查 右心功能不全 肺动脉高压 呼吸频率增加、脉搏细数、紫绀 特殊检查 胸部放射线检查 心电图 超声心动图和多谱勒超声检查 放射性核素肺通气/灌注扫描 肺功能和血气分析 血流动