原发性胆汁肝硬化的新认识－林棱.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化的新认识 福建省立医院消化内科 福建省胃肠病研究所 定义 原发性胆汁性肝硬化是一种可能与自身免疫有关的，以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性肝脏疾病，进一步可发展至肝纤维化与肝硬化 定义 实际上原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一个不恰当的名称， PBC早期没有肝硬化，主要是肝内小胆管的炎症和破坏，导致胆汁排泄障碍，出现淤胆的生物化学和临床改变。肝硬化则是PBC晚期的后果 由于这个不恰当的命名，临床上往往在患者出现肝硬化后才被识别，从而错过了早期诊断和治疗的机会 定义 国际上有些病理学家建议改名为：慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎。但因不全面或习惯上的原因，这个名称未被普遍采用 流行病学 由于筛查和评价方法的差异（以临床或不同的实验方法），各地报告患病率不一，而非真正的流行率的地域差异 总体上欧洲及北美患病率高（2.69 - 40.2人/10万），年发病率0.23 – 3.1人/10万 既往认为国人患病率低，随着检验水平的提高，国内报告患病人数逐年增多 流行病学 家族聚集性，同一家庭内成员（如姐妹、母女）可相继发病，先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群 常见女性，男、女之比为 1 : 9 – 10 诊断时年龄分布以中老年 （ 40 － 60 岁）为主，近年发现亚临床型病人年龄相对较轻，但未见儿童病例报道，20岁以下病例也少见 病因及发病机制 病因至今未