致新生儿流呼吸困难的先天疾患(修改稿).ppt

致新生儿呼吸困难的先天疾患 NICU 总结2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例 先天疾患41例 导致新生儿呼吸困难的疾病 上呼吸道阻塞： 鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿 口腔：巨舌畸形，小颌畸形 颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿 喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部肿物 气管：气管软化，气管支气管狭窄 导致新生儿呼吸困难的疾病 支气管、肺部疾病： 羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血，支气管肺发育不良。 肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁气管食管瘘 导致新生儿呼吸困难的疾病 非肺部疾病： 充血性心力衰竭（其中包括先心病） 出生窒息，中枢神经系统损伤 代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环 鉴别诊断 关键词 呼吸困难 先天性疾患 先天性心脏病 青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流 非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常。 特点 可于生后即发病或逐渐起病。 青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例 非青紫者可伴心衰表现 重者可以心源性休克为首发症状 异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音 新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制 X线表现 心影增大，形态异常 肺血增多或减少 超声心动明确诊断 大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。 注意：动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。 食管闭锁及食管气管瘘 国内外发生率均近1/3000，占消化道发育畸形的第三位。 近年来，由于小儿外科的发展，手术成功率日见提高，国外已达80%以上，国内达40% 左右（目前我院外科手术成功率可达90%以上）。 诊断特点 生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难 双肺多可闻及大中水泡音 腹部平软表示无瘘管存在。 母亲常有羊水过多史 诊断 简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回（5型除外） X线胸腹平片可见导管插入时受阻情况，I型，II型胃肠不充气，III，IV，V型胃肠均充气 经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。忌用钡剂 尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断 治疗 术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引 术后控制感染 静脉营养 手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘即可经口喂养 早期诊断是治疗成功的关键 喉喘鸣 新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音。 1，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉软化症，占新生儿喉鸣的60-70%。 2，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧损伤脑干所致，呼吸窘迫明显。 喉喘鸣 3，先天性喉，气管发育异常：如 先天性喉蹼，先天性声门下，气管狭窄，软化或气管外病变压迫（颈部肿瘤，纵隔肿瘤，双主动脉弓血管环等） 4，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难程度依肿物大小而不同 巨大的颈部血管瘤 诊断要点 常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难，声哑声嘶等。症状有时随体位改变而变 直接喉镜和纤维支气管镜检查是最重要的诊断方法 声门下和气管病变须进行支气管镜检查确诊。 此外，颈部和胸部X线，心脏彩超有时对诊断亦有帮助。 先天性膈疝 新生儿中发病率0.31%，膈疝80%以上发生于左侧 膈疝婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对侧移位，压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良，因此产生明显的气体交换不足。 低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧。 表现 轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。 重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，紫绀极重，甚至呼吸停止。 体征：胸廓饱满，上腹舟状。患肺叩呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听到肠鸣音。心音向右侧移位。 诊断 新生儿生后发生呼吸困难，应想到有膈疝可能，及时X线摄片诊断。 治疗 后外侧膈疝应急症手术治疗。 术前准备应及时胃肠减压，必要时插管机械通气。 术后继续机械通气，促进患侧肺发育 多数患儿术后恢复良好 胸腔积液 先天性乳糜胸 亦可感染所致脓胸（葡萄球菌，大肠杆菌多见） 先天性乳糜胸 淋巴系统先天