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思考题: 1 支气管扩张典型临床特点? 3 Katagener综合征? 2 支气管扩张主要病因及发病机制? 4 什么叫干性支气管扩张? 内科学第二篇 呼吸系统疾病 第四章 支气管扩张症 课时安排:1节 教学课型:理论课 教学目的要求: 掌握:支气管扩张的临床表现、诊断、 鉴别诊断和治疗方案 熟悉:病因和发病机理,病理改变,常用实验室和辅助检查方法 教学重点难点 重点:临床表现、诊断、治疗 难点: 鉴别诊断、治疗方案制定 教学方法:课堂讲授 教学手段:多媒体教学 一 概述(definition) (一)定义:支气管扩张是指支气管及其周围肺 组织慢性炎症,导致支气管壁肌肉和弹性 组织遭到破坏,引起支气管管腔出现不可 逆的扩张和变形。 多为后天获得性(麻疹、百日咳、支气管肺炎) (二)临床症状: 慢性咳嗽、大量脓痰,反复咯血 二 病因与发病机制 (一)、支气管-肺感染:最常见 细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染 (二)、支气管器质性阻塞:肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫, 导致官腔狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用 (三)、先天发育障碍与遗传因素:少见 α1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍,均可引起 先天性气管支气管扩张等 卡塔格内(Kartagener)综合征 除支气管扩张外,还有副鼻窦炎、 右位心三种病变同时存 (四)、原因不明:约30%,机体免疫功能失调 低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩 二 病因和发病机制 支气管-肺组织感染 管壁弹力组织,肌层,软骨破坏 管壁支撑力下降 管腔内分泌物引流不畅 支气管扩张 纤毛粘液系统 (一)典型病理改变:支气管壁组织包括弹力组织,肌层及其软骨的陆续破坏 ,管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有大量分泌物。 三 病理 (pathology) 三 病理 (pathology) (二)支气管扩张类型(按形态) 1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩张 三 病理 (pathology) (三)支气管扩张好发部位 左肺下叶、舌叶 见于:感染后性支扩 右下叶背段、右中叶 感染后性支扩 双肺上叶的尖后段 结核后性支扩 双肺弥漫性 先天性 三 病理 (pathology) 四 病理生理改变 取决于支气管病变的数量以及 并发肺实质改变的程度 (一)早期:呼吸功能测定正常 (二)晚期:病变范围大时,表现为: ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 ②低氧血症、高碳酸血症,呼衰 ③晚期出现肺心病、心衰 (一)症状 1 慢性咳嗽、大量脓痰(痰量多达100-400毫升) 痰量分级: 轻度:〈10ml/date 中度:10~150ml/date 重度:150ml/date 痰液分层:上层泡沫,下悬脓性成分,中层为浑浊粘液,下层为坏死组织沉淀物 2 反复咯血(50%~70%) 3 反复肺部感染(部位相对较固定)(举例) 4 慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血,儿童 五 临床表现 (二)体征: 1 早期轻症者:可无体征 (干性) 2 病变较重,或继发感染:病变部位可闻及固定性湿罗音,有时闻及哮鸣音 3 病程较长、慢性患者:可有杵状指(趾)、营养不良,贫血,儿童可影响发育。当出现肺气肿、肺心病时可有相应的体征 五 临床表现 五 临床表现(特殊类型) 干性支气管扩张(10%): 表现为反复咯血,而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状,病变部位多位于肺上叶,多由肺结核引起 表现:为反复咯血,而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状,病变部位多位于肺上叶,多由肺结核引起 咯血机制:常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复大量咯血 六 实验室及影象学检查 (一)血常规 (二)痰病原菌检查 (三)胸部X线:特异性好,敏感性不高。环状透 光影,呈蜂窝状(卷发
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