免疫案例分析演示文稿.pptVIP

ANCA结果阳性反而救了患者的性命 李云红 分析与心得 1.ANCA相关性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样、变化多端，大多数属疑难杂症。许多案例各有独自的临床特点，把2种或者2种以上这些疾病进行区分是困难的。本案例中由于患者平时有慢性支气管炎，，一开始也可能由于临床各方面的认识不足，没有引起足够的重视。患者用抗生素治疗并不能改善病况，相反肾功能进行性下降，才由肾内科联合风湿科检验科等进行明确诊断和治疗，所幸的是患者虽然到了尿毒症期，但还算及时的治疗奇迹般的挽救了性命。 2.其实，ANCA相关性血管炎这类疾病在临床中的发病率并不低。对于临床上有反复上呼吸道症状、鼻炎和副鼻窦炎、肺部炎症或咳血，经抗生素治疗无效，伴有血尿、蛋白尿等肾脏损害的患者，应高度警惕此类疾病的可能。ANCA是本病诊断监测病情活动和预测复发的重要血清学指标。间接免疫荧光法被认为是检测ANCA的金标准。 血管炎简介 血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。 致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。 临床表现 1、主要表现有： ① 多系统损害； 　　② 活动性肾小球肾炎； 　　③ 缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人； 　　④ 隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹； 　　⑤ 多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。 临床意义 cANCA阳性主要见于韦格纳肉芽肿（WG）以及全身性血管炎，特异性97%,敏感性在初发非活动期患者为50%,活动期患者可达100%。抗PR3抗体阳性是诊断WG的特异性指标。 pANCA多见于变态反应性肉芽肿性脉管炎、坏死性新月体型肾小球肾炎等。新月体型肾小球肾炎病人中绝大多数抗MPO阳性。 抗GBM抗体 抗GBM抗体 （抗肾小球基底膜抗体）可在大约90%的Goodpasture（肺出血肾炎）综合症病人中查到。尽管抗Goodpasture综合症发病率低（0.5%的肾脏病人），但该病会快速发展，如果不予治疗死亡率达75-90%。 分析与心得 长久以来我们一直认为乙肝患者乙型肝炎病毒表面抗原终身阳性。通过这个案例检验医师了解到，随着医学的迅速发展，医疗技术不断更新，肝移植、抗病毒保肝等治疗使其转阴并非不可能。尤其对急性发作的患者治疗有效时，能在短时间内使表面抗原转阴。 * * 案例经过 一位73岁的退休在家的男性教师，患慢性支气管炎，算是职业病了。发热、乏力一周，因加重伴气促1天后入住呼吸科病房，开始以“慢性支气管炎急性发作”进行治疗。X线胸片提示左下肺感染，白细胞总数增高，中性粒细胞百分比显著增高，予以抗感染治疗。过一两天，医生发现患者出现一些新的临床症状且原有的一些症状加重。患者开始出现腹泻，粪便隐血阳性。肾功能从轻度异常迅速恶化成了肾衰竭，血尿素氮17.0mmol/L,肌酐707.0umol/L。转入肾内科进行血透治疗。做肾穿刺活检，提示肾脏肾小球毛细血管充血扩张及间质有较多炎性细胞浸润等。肾内科会诊，提出肾活检提示血管炎的存在，抗核抗体阴性，需要进一步做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查。情况特殊，跟检验科沟通，能不能马上做一下。一个多小时过后，检测到p-ANCA阳性。于是患者马上被诊断为ANCA相关性血管炎、急进性肾小球肾炎。 诊断出来了，有没有救？有救，肾内科同风湿免疫科医生立即以免疫抑制剂冲击配合血液透析置换，把这个抗体清除掉，使得肾功能状况慢慢改善，不到一周，肾功能就完全正常了，患者顺利出院。随后一年多随访，肾功能完全正常、尿常规阴性、ANCA结果也一直阴性。 2、皮肤型变应性血管炎；红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死、溃疡、 脓疱 3、系统型变应性血管炎；多脏器受累 头痛、发热、乏力、关节及肌肉疼痛 粘膜:鼻衄、咯血、便血、 肾：蛋白尿、血尿 肠道；腹痛、脂肪痢、急性胆囊炎、胰腺炎、糖尿病 胸；胸腔积液 神经系统；脑血栓、瘫痪 心脏；心肌梗死、心包炎 眼部 ANCA 胞浆型 Cytoplasmic cANCA 核周型 peripheral pANCA 非典型aANCA 髓过氧化 物酶MPO 杀伤/膜通透 性增高蛋白(BPI) 蛋白酶3 PR3 人类白细胞 弹性蛋白酶 （HLE） 乳铁蛋白（LF） 组织蛋