FNH影像诊断及鉴别诊断.pptVIP

临床一般情况 肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变） - 居肝脏良性肿瘤的第二位 - 仅次于海绵状血管瘤 - 以往因为影像学检出率低被认为是少见病 尸检检出率约0.7%~1.2% 男女比例1:8 ，好发于中青年女性 一般无明显临床症状 无恶变倾向，无出血并发症 病因和发病机制 不明确 可能与血管畸形或血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系 分型（组织学亚型） 实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗； 毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细 分型（临床亚型） 孤立性FNH，常为实质型 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，同时合并有下列病变中的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 - 中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶 分型（组织学新分型） 典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生 不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生 病理 典型FNH 不典型FNH 病理（典型FNH病理） 边界清楚，无包膜 分叶状外形 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 含有Kupffer细胞并具功能 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润 周围肝组织一般正常 典型FNH的组织学 典型FNH的组织学（血管结构） 病理（不典型FNH病理） 组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH 单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH 毛细血管扩张型FNH 不典型FNH的大体标本 影像学比较 超声可以发现病灶，但定性困难 CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变和定性诊断 MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高 - 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息 典型FNH的CT表现 平扫呈等密度或轻微低密度 动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化 病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻微略低/轻微略高密度） 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化 典型FNH的MRI表现 病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40％等信号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻微略低/轻微略高信号） 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%~50%不等），T1WI上低信号 - 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化 FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因 主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等 但符合率在9%~50%不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。） 肝细胞特异性造影剂GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助 Gd-EOB-DTPA肝脏MRI 增强动态期的强化特点与Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号 中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA 而表现为低信号 由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达4 h FNH的鉴别诊断 富动脉血供病变 - 肝细胞癌 - 肝细胞腺瘤 - 海绵状血管瘤 具有中央纤维瘢痕的病变 - 纤维板层肝细胞癌 - 胆管细胞癌 - 海绵状血管瘤 GD-EOB-DTPA对FNH、FHCC的鉴别 FNH - 动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 - 肝细胞特异期由于FNH