儿童原发肾病综合征诊治进展.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 四、SRNS治疗 １.激素的使用 激素序贯疗法： 以大剂量甲泼尼龙[15～30mg/(kg.d)]冲击治疗，每天1次，连用3d为1疗程，建议最大剂量不超过1.0g，冲击治疗结束后继续使用泼尼松2mg/(kg.d)11d（大剂量甲泼尼龙冲击+足量口服共2周），如果尿蛋白转阴，参照SSNS进行泼尼松减量；如尿蛋白仍阳性，建议行肾活检，再根据不同病理类型选择免疫抑制剂，同时泼尼松隔日晨顿服2mg/kg（泼尼松最大剂量不超60mg），随后每2～4周减5～10mg，再以一个较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用  治疗方面 四、SRNS治疗 １.激素的使用 * 2016版指南解读指出：在实际操作中，由于大剂量甲泼尼龙冲击治疗可能造成严重后果，如感染、高血压、惊厥等，故建议严格控制剂量，建议不超过500mg，掌握适应证与禁忌证 治疗方面 四、SRNS治疗 2.在缺乏肾脏病理检查的情况下的治疗  采用小剂量泼尼松与钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）联合作为SRNS的首选治疗药物，疗程至少6个月，如无效则停止使用；另外可选择大剂量环磷酰胺（CTX）冲击治疗 * 2016版指南将CTX作为CNIs之后的选择，是根据近6年的多个 RCT及回顾性分析的结论，CTX的缓解率低于CNIs * 2016年荟萃分析显示CTX疗效不优于单用激素，口服与静脉疗效相似、较钙调磷酸酶抑制剂差  治疗方面 四、SRNS治疗 3.根据不同病理类型的治疗方案  SRNS病理类型：微小病变(MCD) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增肾小球肾炎(MsPGN) 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) * MCD初治时见，少部分患儿出现激素耐药，但由于儿童NS大部分表现为MCD，基数较大，部分重复肾活检结果显示MCD可能为 FSGS的早期改变，故MCD在SRNS中约占10%～20% 治疗方面 四、SRNS治疗 3.根据不同病理类型的治疗方案 （1）微小病变(MCD) 首选钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）如他克莫司或环孢素A进行初始治疗 环磷酰胺（CTX）作为CNIs之后的选择   治疗方面 四、SRNS治疗 3.根据不同病理类型的治疗方案 （2）局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 首先采用CNIs进行治疗 激素联合CTX治疗：大剂量甲泼尼龙冲击1～3疗程后，序贯泼尼松口服联合CTX静脉治疗（疗程6个月～1年），17%的患儿获完全缓解；不推荐口服环磷酰胺治疗   治疗方面 四、SRNS治疗 3.根据不同病理类型的治疗方案 （2）局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 利妥昔单抗(RTX)： RTX对SRNS疗效有限，完全缓解率约为30%2 2016年最新荟萃分析显示RTX联合CsA与单用CsA比较疗效无显著差异3 RTX对CNIs治疗有效者似乎疗效较好4[2]Gulati A，Sinha A，Jordan SC，et a1．Emcacy and safety，0f treatment with rituimab for difficult steroid-resistant and dependent nephmtic syIIdrome：multicentric report[J]．clin J Amsoc Nephml，2010，5(12)：2207-2212． [3]Hodson EM，Wong sc，Willis Ns，et a1．Interventions for idiopathic steroid-resistant nephmtic syndrome in children [J/CD]．Cochmne Database Syst Rev，2016，10： [4]sinha A，Bhatia D，Gulati A，et a1．Efficacy and safety of rituximab in children witll difficult-to-treat nephrotic syndrome[J]．Nephrol Dial Transplant，2015，30(1)：96-106．  治疗方面 四、SRNS治疗 3.根据不同病理类型的治疗方案 （2）局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 尚有以长春新碱冲击、吗替麦考酚酯（MM