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如何诊治系统性红斑狼疮 内容 概述： 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 主要临床特征：血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累 目前缺乏特异性治疗手段,并发症多,治疗副作用大,患者最终丧失生活能力或危及生命。 流行病学 SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段 女∶男为 7 ~ 9∶1 我国的流行病学资料显示SLE的患病率约为70/10万人，妇女中则高达113/10万人 病因 确切病因未明，与多种因素有关： 遗传： 环境因素:紫外线、药物 雌激素：发病在更年期前女性多，雌激素及泌乳素增高均对SLE病情有影响。 其他：社会及心理压力等。 遗传 流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎; 不同人种发病率有差异：有色白人; 存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。 环境因素 紫外线照射?皮肤上皮细胞凋亡?上皮细胞核DNA解聚?自身抗原（胸腺嘧啶二聚体） ?自身抗体 引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃 含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用） 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒） 发病机制 病理表现 主要病理改变：炎症反应和血管异常 结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织） 结缔组织的基质粘液性水肿 坏死性血管炎 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 脱发 狼疮性脂膜炎 血管性皮肤病变：血管炎、网状青斑、 雷诺现象、毛细血管扩张 粘膜溃疡 脱发 口腔溃疡 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼： 关节痛、红肿 （非侵蚀性对称性多关节炎） 肌痛，肌炎 5、狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN)　 （1）主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿，乃至肾衰竭 （2）50-70% SLE出现临床肾脏受累的表现； 100% 活检均有肾脏病理改变。 （3）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小管病变，LN对SLE的预后影响甚大，肾衰竭是SLE的主要死亡原因。 狼疮肾炎病理分型 2 注意： 无肾脏病的实验室证据，不能依靠肾活检来确诊SLE。 6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、呼吸系统 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺动脉高压 肺出血 肺间质纤维化 9、消化系统 肠系膜血管炎 肝功能损害 胰腺炎 10、血液系统 贫血：慢性贫血 肾性贫血 短期出现则是自身溶血性贫血 Coobs实验阳性 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大： 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经 实验室和其他检查 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 特异性95%，敏感性70%, 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％,阳性不代表疾病活动性. （2）抗RNP抗体：阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在亚急性红斑狼疮（SCLE）、SLE合并干燥综合征 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害 一、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。 二、肾活检病理 对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 X线及影像学检查 SLE分类标准(美国风湿