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系统性红斑狼疮诊治指南 系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会（2010） 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 多种自身抗体+多系统受累。 SLE的诊疗内容：①明确诊断；②评估SLE疾病严重程度和活动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救SLE危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等 临床表现 常见临床表现 狼疮肾炎（LN）：临床发生率50-70%，分为6个病理类型，判断预后，指导治疗。 神经精神狼疮：偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、横贯性脊髓炎等。 血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。 心脏、肺部表现：心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。 消化系统表现：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。 其他表现：眼部受累，干燥综合征等。 狼疮危象——急性的危及生命的重症SLE 急进性LN 严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症 严重心脏损害 严重狼疮性肺炎或肺出血 严重狼疮性肝炎 严重的血管炎等。 诊断 11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 其敏感性和特异性分别为86%％和93％。 SLICC-系统性红斑狼疮诊断标准 诊断满足1或2： 1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性； 2.患者满足分类标准中的4 条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。 其敏感性和特异性分别为94%％和92％。 活动性及轻重程度评估 治疗——轻型SLE 关节炎：非甾体抗炎药(NSAIDs) 皮疹：抗疟药 氯喹0.25g 每日1次，或羟氯喹0.2-0.4g/d，(应每半年检查眼底)；沙利度胺：50-100 mg/d（1年内有生育意向者忌用）；短期局部应用激索治疗皮疹 小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d) 必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂 轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重 治疗——中型SLE 糖皮质激素：泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d 免疫抑制剂：①甲氨蝶呤7.5-15mg 每周一次；②硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/d 治疗——重型SLE 诱导缓解+巩固治疗： ①糖皮质激素：泼尼松1mg/kg qd（病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l-2周减10％的速度缓慢减量．减至0.5mg/kg qd ，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量10 mg，疗程长，应注意副作用） ②环磷酰胺：0.5-1g/m2+NS，3-4周一次，6-12月后改为3个月一次维持1-2年（要求白细胞低谷≥3.0x109/L） ③霉酚酸酯(MMF)：IV型LN，1-2g/d分2次口服 ④环孢素：V型LN，3-5mg/kg/d 治疗——狼疮危象 大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程，间隔5-30d，间隔期给予泼尼松0.5-1mg/kg/d。 需联合免疫抑制剂。 ①急进性肾小球肾炎：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。肾穿：对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰胺冲击治疗。 ②神经精神狼疮：排除感染，抗精神病、抗癫痫药物。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。全身血管炎明显活动，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射，每周1次，共2-3次。 其他治疗 国内有临床试验提示来氟米特对增生性LN有效； 国内外的研究进展提示利妥昔(抗CD20单克隆抗体)对部分难治性重症SLE有效，并可塑成为新的SLE诱导缓解药物； 血浆置换、自体干细胞移植不宜列入SLE诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。 妊娠生育 在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年，激素仅用小剂量维持时(≤10 mg/d)方可怀孕。 妊娠后可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；妊娠后期可选用地塞米松促胎肺成熟。 有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，可口服低剂量阿司匹林(50～100 mg/d)，和(或)小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。 儿童系统性红斑狼疮诊疗建议中华医学会儿科学分会免疫学组 儿童SLE较成人病情重，