2009年原发性震颤诊断和治疗指南.pptVIP

主要与下列疾病相鉴别： 3．精神心理性震颤： 多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，与ET相比，其频率较快(8-12 Hz)，但幅度较小，有相应的心理学特点，去除促发因素症状即可消失。 主要与下列疾病相鉴别： 4．自立性震颤： 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，伴体态不稳和小腿痉挛（肌肉高频强直收缩所致），坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。 与特发性震颤相比，自立性震颤频率（14~18次/s）更快，用氯硝西泮、加巴喷丁可显著缓解。 主要与下列疾病相鉴别： 5．中毒或药物引起震颤： 通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤，取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身，节律不规则，可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。 主要与下列疾病相鉴别： 6．皮质震颤： 为不规则高频（7次/s）姿势性和运动性震颤，常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位计体感反射增强。 主要与下列疾病相鉴别： 7．红核及中脑性震颤： 是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体，震颤频率2~5次/s。通常由红核附近病变（脑卒中或外伤）引起，影响一侧黑质纹状体及结合臂通路，导致对侧肢体震颤，本病常伴脑干和小脑病变其他体征。 ET的治疗 一、治疗策略 心理治疗：首选要正视这个现实，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要规律，避免激动劳累，对病程有好处。 ET的治疗分为药物(口服药物及A型肉毒毒素)和手术治疗。 同时还应该服一些维生素类药物，比如维生素E、维生素C，对神经有保护、抗衰老的作用。 一、治疗原则 其药物治疗原则为： (1)轻度震颤无需治疗； (2)轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状； (3)影响日常生活和工作的中到重度震颤，需要药物治疗； (4)药物难治性重症患者可考虑手术治疗； (5)头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。 一、治疗原则 根据循证医学的A、B、C级推荐水平，结合我国的实际情况，将治疗ET的药物分为一线、二线和三线用药。 一、治疗原则 一线药物：普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮； 二线药物：加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮； 三线用药：氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、A型肉毒毒素。 普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗ET的首选初始用药，当单药治疗无效时可联合应用；A型肉毒毒素多点肌肉注射可能对头部或声音震颤患者有效；手术治疗则适用于症状严重、药物难治性的患者。 二、药物治疗 (一)一线推荐用药 1．普萘洛尔是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂，为经典的一线治疗药物。 (1)用法：从小剂量开始(10mg/次，每天2次)，逐渐加量(5 mg／次)至30-60mg／d，即可有症状改善，一般不超过90mg／d；标准片每日口服3次，控释片每天1次，早晨服药。 (2)疗效：能有效减小50％的肢体震颤幅度(频率并不降低)，但对轴性震颤(如头部、声音等)的疗效欠佳。 (3)不良反应：大多数副作用是相应的肾上腺素β受体阻滞作用，常见的有脉率降低和血压下降，但60次／min以上的心率基本都能耐受，用药期间应密切观察心率和血压变化，如心率60次／min可考虑减量，55次／min则停药；其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等。 (4)不稳定性心功能不全、高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病等相对禁忌。 (一)一线推荐用药 2．扑米酮是常用的抗癫痫药物。 (1)用法：一般每晚25mg开始，逐渐加量25mg／次，有效剂量在50-500mg／d，一般250mg／d疗效佳且耐受性好。为了减少嗜睡副作用，建议晚上睡前服药。 (2)疗效：对于手部震颤疗效显著，可减小50％的震颤幅度，对头部、舌震颤疗效不佳。 (3)不良反应：在用药早期，急性副作用(包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性毒性反应等)的发生率相对较高，大部分不良反应几天后会逐渐减弱或达到耐受。 原发性震颤的诊断和治疗指南 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 原发性震颤（essential tremor , ET ）也称特发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点，可伴有头部、口面部或声音震颤，30%- 50%的ET患者有家族史。传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病，但目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病[1]。 关于ET的诊断标准，我们参照了国际运动障碍协会制定的震颤共识（Consensus Statement of the Movement Disorder Society on Tremor）[2]和2000年发表的ET 诊断标准[3]；治疗原则及具体方案参考了2005年美国神经病学学会质量标准委员会制定的ET的循