多发性骨髓瘤及肾.pptVIP

MIDD：病理 图示单克隆免疫球蛋白沉积病弥漫性结节性肾小球硬化 MIDD：病理 肾小管可见明亮、可缩进、PAS染色阳性，刚果红染色阴性的基底膜带状增厚，以髓质最为明显。相似变化亦可见于直小血管周围，髓质间质无此改变。罕见补体沉积，无淀粉样蛋白P成分。电镜下可见肾小管基底膜外侧（间质侧）点状电子致密物沉积，而无原纤维形成依据。 MIDD：病理 图示免疫荧光检查示肾小管基底膜免疫球蛋白κ轻链染色阳性（A），而λ轻链染色阴性（B）。 MIDD：病理 电镜示明显增厚的基底膜将肾小管上皮细胞与基质分开，点状电子致密物浓集在基底膜基质侧。 MIDD：治疗 MIDD的治疗类似多发性骨髓瘤，由单纯性化疗或化疗与自身干细胞移植联合治疗组成，化疗常用苯丙氨酸氮芥和泼尼松。苯丙氨酸氮芥和泼尼松疗法5年总体人存活率和肾存活率分别为70%和37%。开始就诊时血清肌酐升高幅度与治疗应答率呈反变。小样本非对照研究支持MIDD患者选择大剂量化疗与自身干细胞移植联合治疗。 MIDD：预后 MIDD患者透析后生存时间为7月～48月。因骨髓瘤预后恶劣而不主张在此类患者进行肾移植。 MIDD患者中位生存时间为4年。6月、1年和4年生存率分别为86%、66%和52%。重要的死亡预告因素包括高龄、多发性骨髓瘤和肾外表现。 免疫细胞衍生性淀粉样变(AL-Amyloidosis)