免疫增殖性疾病及其免疫检测.pptVIP

免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴 。 按细胞表面标志分类的免疫增殖病 T细胞 急性淋巴细胞白血病 淋巴母细胞瘤 慢性淋巴细胞白血病 B细胞 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 传染性单核细胞白血病 裸细胞 急性淋巴细胞白血病 组织－单 急性单核细胞白血病 核细胞 恶性组织细胞增多病 其他 何杰金病 浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 二、正常体液免疫抑制 IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成期。 IL-5：促进B细胞继续增殖。 IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。 正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化。 多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 临床表现： 骨痛 贫血 感染 高粘血症表现 肾功能损害 特点： 血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量本周蛋白检出。 免疫球蛋白含量明显降低。 骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有浆细胞瘤； 原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松。 巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。 重链病（Heavy chain diseases）是突变的浆细胞不能产生轻链或所产生的重链异常不能与轻链装配是导致血清重链过剩的原因，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。 M蛋白的检测 尿液轻链蛋白的检测 异常免疫球蛋白检测的实验应用原则 血清区带电泳可检出M蛋白，但不能检出M蛋白的类型；免疫电泳和免疫固定电泳可检出M蛋白的类型，但不能确定其含量。 疑为本周蛋白阳性的标本宜进一步做确证实验，直接采用定量检测方法对尿中?链和?链进行定量分析，或将尿液透析浓缩50倍后做免疫固定电泳分析。 多发性骨髓瘤的特点 免疫增殖病的检测方法 名词解释：免疫增殖性疾病、M蛋白 图1－4号为多发性骨髓瘤病人的血清蛋白电泳图谱 13 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 二、免疫电泳 免疫电泳是将琼脂糖电泳和免疫双向扩散相结合的一项技术 血清标本先行区带电泳分成区带，继而用特定的抗血清进行免疫扩散，阳性样本的M蛋白将在适当的部位形成异常沉淀弧，根据抗血清的种类、电泳位置及沉淀弧的形状可以对M蛋白作出判定。 三、免疫固定电泳 免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应相结合的定性实验。 与免疫电泳比较免疫固定电泳具有更高的灵敏性，M蛋白在免疫固定电泳中显示狭窄而界限明确的区带，而多克隆增殖或正常血清?球蛋白区带则比较弥散 MM IgA λ型 免疫固定电泳（血清标本） 尿标本 正常为本周氏蛋 白阴性（样本3） 本周氏蛋白阳性 （样本1：λ型） 第五节 异常免疫球蛋白的测定 一、M蛋白的检测 二、尿液轻链蛋白的检测 * 第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 物理因素 化学因素 生物因素等 病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱 轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒） 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍，脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固