wkg第五篇_第二章_肾小球疾病.pptVIP

概述 肾小球病系一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 病因： 肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型 原发性肾小球病的临床分型 急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 无症状性血尿和（或）蛋白尿 ——隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome 原发性肾小球病的病理分型 一、轻微肾小球病变minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 1、 膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 1）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。 常见试题 原发肾小球肾炎病理分型不包括---C A、轻微肾小球病变 B、局灶性节段性病变 C、肾病综合征 D、膜性肾病 病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 肾小球疾病发病机制 始发的免疫反应 发病机制：(免疫+炎症） 一、免疫反应 1、体液免疫： （1）循环免疫复合物沉积：外源性抗原如链球菌或内源性抗原刺激机体产生抗体，在血液循环中形成CIC。 （2）原位免疫复合物形成：血液循环中游离的抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）结合形成免疫复合物。如急进性肾炎I型。 （3）自身抗体：如ANCA引起少免疫沉积的肾炎，急进性肾炎Ⅲ型。 2、细胞免疫：微小病变和局灶节段性肾小球硬化症患者循环中存在血管通透因子。 二、炎症反应 免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾小球损伤及其临床症状，炎症介导系统可以分为炎症细胞和炎症介质，炎症细胞可以产生炎症介质，炎症介质又可以趋化、激活炎症细胞，二者相互促进相互制约，形成复杂的网络关系。 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 其他 蛋白尿 正常肾小球滤过膜允许分子量2万～4万的蛋白通过。 正常人终尿中蛋白含量150mg/d 尿蛋白150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。 　　肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）。 蛋白尿：150mg/24h.大量蛋白尿： 3.5g/24h 生理性蛋白尿 功能性蛋白尿：发热、运动、心衰 体位性蛋白尿：直立体位，1g/d 肾小球性蛋白尿： 选择性蛋白尿：以白蛋白为主的中小分子 非选择性蛋白尿：大分子如IgG、C3 肾小管性蛋白尿：小分子，B2-MG、溶菌酶等 溢出性蛋白尿：中分子，血红蛋白、肌红蛋白、本周蛋白 　　血尿 3个/ HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。 　　血尿来源： 相差显微镜检查—变形红细胞 尿红细胞容积分布曲线—非对称 水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症（水肿多从下肢开始） 肾炎性水肿：“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降，导致水钠潴留。（水肿多眼睑、颜面开始） 高血压hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压。原因：①钠、水潴留；②肾素分泌增多：肾实质