成人常见先天性心血管病.pptxVIP

;第三篇循环系统疾病;1.掌握本病的病因、临床表现、诊断和治疗原则。 2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。 3.了解本病的解剖、病理生理及预后。;讲授主要内容;定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。;先心病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。;成人常见先天性心血管病;房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。女性多于男性，男女之比为1:1.5～3，且有家族遗传倾向。;病理解剖;房间隔缺损分型;房间隔缺损;病理生理;临床表现;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ? 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 ? 2.手术治疗患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。;预后 ?一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。;是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%。可单独存在，亦可与其他畸形合并发生。;病理解剖;室间隔缺损分型;病理生理;临床表现;小型室间隔缺损;中型室间隔缺损;大型室间隔缺损;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ? 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 ? 2.手术治疗成人小室间隔缺损者一般不考虑手术，但应随访观察；中度室间隔缺损者应考虑 手术；大室间隔缺损伴明显肺动脉压增高， 肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。;预后 ?成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较小室间隔缺损预后较好；另一种为较大的缺损儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高压导致右向左分流预后极差。;是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10％-21％，多见于女性，男∶女为1∶3。;病理解剖;动脉导管未闭示意;病理生理;病理生理;临床表现;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ?大多数专家认为动脉导管未闭一经诊断就必须进行治疗，而且大多数???够通过介入方法治愈。 ? 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 ? 2.手术外科手术采用结扎术或切断缝合术。;预后 ?除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外，总体预后良好。本病容易合并感染性心内膜炎。;指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。;病理解剖;病理解剖;肺动脉瓣狭窄示意;病理生理;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ? 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 ? 2.手术治疗 球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术治疗。;预后 ? 轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状压力阶差＞35mmHg者，介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰而死亡。;二叶主动脉瓣一方面造成主动脉瓣功能异常，即瓣口狭窄或关闭不全或兼而有之，另一方面局部异常的血流也造成瓣膜的损伤或发生感染。;病理解剖;先天性二叶主动脉瓣;病理生理;病理生理;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;治疗 ? 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 ? 2.手术治疗 对于有瓣膜狭窄且有相应症状，跨瓣压力阶差≥50mmHg时，宜行瓣膜切开或换瓣手术；对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。;预后 ?单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。此外，本病易患感染性心内膜炎，病情可因此急剧恶化。;在先天性心脏病中属少见，但因大大多可活至成年故存成人先心病中并不太少见。;病理解剖;三尖瓣下移畸形;病理生理;临床表现;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ?症状轻微者可暂不手术，随访观察，心脏明显增大，症状较重者应行手术治疗，包括三尖瓣成形或置换、房化的心室折叠、关闭房间隔缺损及切断房室旁路。;是指局限性主动脉管腔狭窄，绝大多数狭窄部位在左锁骨下动脉开口远端，为先天性心脏大血管畸形。;病理解剖;主动脉缩窄;病理生理;病理生理;临床表现;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ? 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 ?2.手术治疗：一般采用缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后有时可有动脉瘤形成。较早手术者，预后相对较好。;预后 ?成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。;是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。;病理解剖;病理解剖;病理生理;临床表现;临床表现;辅助检查;诊断及鉴别诊断;治疗 ?窦瘤未