第十章淋巴造血系统疾病.pptVIP

▲ 一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤。 ▲　15-39岁为发病高峰。 ▲ 骨髓髓系干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶段＞２５％。 一、 急性髓性白血病 急性粒细胞白细病 病变及临床 原始粒细胞急性、全身广泛性浸润，一般不形成肿块。 ▲骨髓：大量原始粒细胞；其它细胞系减少。 ▲外周血：WBC总数升高，大量原始粒细胞。其它 细胞系减少。 ▲淋巴结、脾脏、肝脏肿大,原始粒细胞浸润。髓过氧化物酶阳性 ▲皮肤、粘膜出血。 ▲感染 ▲治疗：化疗约60%患者可完全缓解，15%-30%病例可达5年无病生存期，骨髓移植唯一根治方法。 ▲死因：多器官功能衰竭，继发感染及各种并发症。 LJ 粒细胞白血病 急性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 ◆病变与临床： ▲外周血： WBC↑,原始、幼稚粒细胞 WBC↑,较成熟粒细胞 ▲骨髓： WBC↑,幼稚粒细胞，＞30％ 三大系统↓（感染、贫血、 出血） WBC↑,成熟L， 三大系统↓ ▲淋巴结、 肝脏、 脾脏： 肿大，幼稚粒细胞浸润 肿大，较成熟粒细胞浸润 ▲免疫组化： CD13、CD15、MPO 同左 ▲遗传学特征： 染色体异常 t（6;9）t（8;21） t（9;22）Ph1 ▲预后： 联合化疗较敏感 骨髓移植 骨髓移植 靶向治疗 4 急性髓性白血病 成熟粒细胞增生，骨髓几乎完全为细胞占领 慢性粒细胞白血病。外周血涂片示白细胞增多，中性粒细胞处于不同的成熟阶段。 慢性髓性白血病 髓过氧化物酶免疫组织化学染色，显示原始粒细胞增生。 粒细胞肉瘤 局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称绿色瘤。好发于扁骨和不规则骨。如不给予系统性化疗，迟早会有骨髓累及。 绿色瘤 7, 浆细胞肿瘤及相关疾病 浆细胞肿瘤(plasma cell dyscrasias)： ▲B细胞单克隆性增生的一组肿瘤。 ▲共同特点是血清有过量免疫球蛋白。单一免疫球蛋白（M成分）或片段水平增高。 ▲临床表现：表现不一，化疗效果不佳 ▲亚型：多发性骨髓瘤、局灶性浆细胞瘤和 淋巴浆细胞淋巴瘤 7、多发性骨髓瘤 形态特点 分化好的浆细胞弥漫浸润。 分化差的浆细胞浸润。 免疫表型 CD38、CD138 M成分：IgG、IgA 遗传学特征 染色体结构、数目异常 临床特点 ◆中老年人多 ◆多发性骨骨骼受累；疼痛；骨髓病变广泛，三大系统 减少 ◆外周血Ig增高 ◆尿本周蛋白 ◆预后：生存期6个月至3年。 头颅（A）和股骨头（B）的X线照片，显示多发的溶骨性病变。 A浆细胞骨髓瘤，脊柱的大体照片，显示多发的溶骨性病损，呈充满暗红、灰白、肉质的病变 B 脊柱，浸蚀后可见多发溶骨性病损。 瘤细胞似浆细胞，细胞小,较一致，胞浆嗜碱性，核偏位 核染色质常浓集，排列如车辐状 骨髓穿刺 CD138阳性 8、非特指外周T细胞淋巴瘤 形态特点 ▲异质性肿瘤，包括多种难以区分的亚型 ▲淋巴结结构破坏，肿瘤侵犯副皮质区，血管增生。 ▲瘤细胞：大小不等，多形性，胞质多少不等，淡染或透明。核圆形、卵圆形或扭曲如核 桃状、脑回状，可见巨核或多核瘤巨细胞，又称多形性T细胞淋巴瘤或间变性T 细胞淋巴瘤。 ▲常伴有较多的非肿瘤性反应性细胞 免疫表型 ▲表达成熟T细胞标记CD2、CD3、CD5。 ▲T细胞受体的基因重排为单克隆性。 遗传学特征 染色体数目、结构异常 临床特点 ▲中老年 ▲播散性、侵袭性，对治疗无反应，5年生存率低（20～30％）。 发生在皮肤的外周T细胞淋巴瘤 A, B 非特殊类型的外周T细胞淋巴瘤，有明显的细胞浆透明的特点。 非特指外周T细胞淋巴瘤 A 非典型的淋巴细胞呈小至中等大小，核形不规则。 B 细胞CD3强阳性。 9、NK／T细胞淋巴瘤 细胞毒性T淋巴细胞或NK细胞来源。 形态特点 ●广泛坏死，大量炎细胞。 ●瘤细胞弥漫分布，大小不等，胞质淡浅。核圆形、卵圆形或呈大小形态不规则的扭曲状。有多个核仁。 免疫表型 ●表达CD2、CD3或表达CD56， ●EB病毒DNA或编码的基因蛋白。 遗传学特征 ●6号染色体缺失 临床特征 ●高侵袭性，高度恶性。 ●鼻腔内肿块，破坏鼻