颈静脉孔区神经鞘瘤一例.pptVIP

图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位． 图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号． 图6 同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强． 脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。 三、脑膜瘤 影像表现 CT 颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。 MＲI T1等或低信号、T2 高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。 “脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现 2016-12月疑难病例讨论 陈雪妹 女　60岁 住院号：3616029527 主　诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜7年余，头痛加重2月余。 现病史：患者7年前无明显诱因情况下开始出现头痛、头晕，头痛以顶枕部为主压榨样痛，为阵发性发作，可自行缓解，头晕为非天旋地转样晕，随即开始出现不自主右侧嘴角歪斜，行走时下肢乏力，步态不稳，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁，无意识障碍，患者期间感觉症状较前加重后曾在当地诊所打“点滴”治疗（具体情况不详），治疗无明显效果，近2月来，患者感头痛较前明显加重，患者为求进一步治疗遂来我院就诊.无肿瘤标记物检查 T2 增强 增强 增强 CTA 大家讨论 1、定位 2、定性 3、鉴别诊断 病理结果 镜下描述： 检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。 病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断 讨论 1、颈静脉孔解剖复习 2、颈静脉孔区肿瘤。 3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断 颈静脉孔解剖 颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。 颈静脉孔区肿瘤 颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等 最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。 临床表现： 颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。 依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～ XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。 颈静脉孔综合征症状包括： 　　A. 舌咽神经（CN IX）损伤导致：1. 同侧咽反射消失；2. 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。 　　B. 迷走神经（CN X）损伤导致：1. 同侧软腭及喉麻痹；2. 同侧咽反射消失。 　C. 副神经（CN XI）损伤导致：1. 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩 颈静脉孔区肿瘤。 颈静脉球瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤 软骨肉瘤 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 一、颈静脉球瘤 颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor） 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 病理命名： 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤 影像表现 CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。 动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。 CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏 MRI： T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。 “椒~盐” 征： 盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。 图1-2 颈静脉球瘤 CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大