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格林巴利综合症 Guillain-Barré Syndrome 的护理查房 疾病知识 护理评估 护理诊断 护理措施 格林巴利综合症 Guillain-Barré Syndrome 基本概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP)又称为格林-巴利综合症(guillain-barre syndrome,GBS) 是指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根外周神经损伤为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症。 任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。 病因与发病机制 确切病因不明,属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病,可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见为空肠弯曲菌感染,约占85%,此外还可有病毒、支原体等感染。 病原体入侵 机体免疫识别错误 产生自身免疫性T细胞和自身抗体 周围神经髓鞘脱落,神经根炎症 发生免疫反应 A. 正常 B. 华勒变性(损伤远端轴索髓鞘变性) C. 轴索变性(轴索变性脱髓鞘自远端向近端发展) D. 神经元变性(轴索髓鞘变性) E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害) 周围神经病四种基本病理过程示意图 病理改变 变性解体 轴索断裂 正向运输 逆向运输 病理 ※神经根\神经节周围神经节段性脱髓鞘 ※小血管周围淋巴细胞巨噬细胞炎性反应 ※严重者累及轴索 临床表现 急性或亚急性起病 四肢对称性无力 运动障碍 临床表现 肢体远端感觉异常或手套、袜子型感觉缺失 感觉障碍 双侧周围性面瘫多见 脑神经损害 多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍 自主神经症状 深反射减弱或消失 神经反射异常 窒息、肺部感染、心衰等 并发症 病例分析 许某,女,43岁,因“双手麻木20天,伴双下肢麻木14天”入院。 查体: T-36.9℃,P-96次/分,R-16次/分, Bp158/86mmHg. 心律齐,双足无浮肿。有碘酒过敏史。 专科检查:神志清,精神行为无异常,构音清晰。双上肢肌力5级,双下肢近端肌力4级,四肢肌张力正常,腱反射减弱,Romberg征阴性。颈软,双侧kerning征阴性,双手双侧膝关节以下痛触觉减退。 护理评估 病例分析 血液检查: 凝血指标:活化部分凝血活酶时间28s,血浆凝血酶原时间测定13.8s。凝血酶时间测定16.7s,国际标准化比值1.05。全血常规,糖化血红蛋白,中性粒细胞计数15.26*109/L,白细胞计数17.73*109/L,糖化血红蛋白(离子高效色谱法)6.4%红细胞沉降率17mm/h。 辅助检查:颈椎MR提示颈椎退行性变,C3/4~C5/6椎间盘突出。 护理评估 活化部分凝血酶时间测定(APTT): 参考值:男性:37s±3.3s(31.5~43.5)s;女性:(37.5±2.8)(32~43)s.受检者的测定值较正常对照延长超过10s以上为异常。 凝血酶原时间:正常值为12-14s; 凝血酶时间:正常范围16~18s;超过正常对照3s以上为异常。 患者一个月前有上呼吸道感染症状,于20天前开始出现双手麻木症状,对称性,呈针刺样,无四肢乏力,予牵引、针灸治疗未改善,14天前患者出现双下肢麻木症状,以双侧膝关节以下明显,行走后出现小腿酸胀感,抬腿稍感乏力,无伴视物模糊,无大小便障碍。行腰穿检查,示白细胞计数及蛋白轻度升高。 现病史: 护理评估 病例分析 住院治疗及经过:予激素,丙球冲击治疗,营养神经,护胃等治疗。 诊断 1、病前1-4周有感染史,急性或亚急性起病 本例患者一个月前有上呼吸道感染症状 2、四肢对称性无力、迟缓性瘫痪和脑神经损伤 3、末梢性感觉障碍 4、常有脑脊液蛋白-细胞分离现象(一般起病2周后) 于20天前开始出现双手麻木症状,对称性,呈针刺样;14天前患者出现双下肢麻木症状,以双侧膝关节以下明显,行走后出现小腿酸胀感,抬腿稍感乏力 腱反射减弱,双手双侧膝关节以下痛触觉减退 APTT为28S,测定异常,行腰穿检查,示白细胞计数及蛋白轻度升高。 治疗要点 PE--将患者的异常血浆分离、清除后,再将剩余细胞成分加入正常人的新鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内,或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中有害物质再输回体内。 血浆交换(plasma exchange,PE) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG) 糖皮质激素(皮质类固醇 corticosteroids) 其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。 辅助呼吸 患者出现气促、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可
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