血液学慢性粒细胞白血病.pptVIP

慢性粒细胞白血病chronic myelogenous leukemia(CML) 定义 CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病——在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。骨髓以粒系增生，外周血中性粒细胞增多及脾脏肿大为主要特征。 发病情况 在我国，CML占白血病病例15~25%，仅次于AML和ALL，居第三位； 本病好发于25~60岁之间，发病高峰在40岁左右，可见于儿童； 无明显性别差异，起病缓慢。 临床表现 全身症状：苍白、乏力、头昏、腹胀、腹痛、腹泻； 出血：早期一般无出血，晚期约3%病人表现不同程度出血，鼻血、龈血、便血、皮肤出血，偶见颅内出血； 临床表现 发热：多为低热，抗菌素无效，化疗后可退热（T38℃）； 骨痛：75%病人有胸骨压痛、胫骨、肋骨压痛。 巨脾 实验室检查----血象 Hb、RBC：正常或低于正常 WBC：显著增高，100×109/L，在100~300 ×109/L之间，可高达1000 ×109/L ，低于50 ×109/L少见。 Plt：可正常，部分有Plt增多，100×109/L 以上。 血象 血片观察：初看骨髓片，以中性中、晚幼粒细胞和杆状核细胞为主。 早期出现嗜碱粒细胞增多，常同时伴嗜酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指征。 血象 骨髓象 BM增生极度活跃，粒系增生尤甚， 分类以中性中、晚、杆居多， 原粒≤10%，原+早15%， 嗜酸、嗜碱粒细胞及巨核细胞增多。 骨髓象 细胞化学染色 无合并症的慢粒，WBC碱性磷酸酶（NAP）活性明显降低，积分值减少。 染色体及基因检查 88~90%，CML可检出Ph1染色体 即G组一个染色体异常短小，它是第22对染色体的长臂发生部分缺损，并易位到第9号染色体的长臂上。 染色体 诊断 凡遇原因不明的巨脾，胸骨压痛，应高度怀疑CML BM确诊 染色体或基因检查进一步确诊。 鉴别诊断 （一）其他原因引起的脾肿大： 肝硬化、疟疾、血吸虫病（二）类白血病反应：①???? 无Ph1染色体②???? 无巨脾③???? NAP↑↑↑④???? 无嗜酸、嗜碱粒C↑ （三）骨髓纤维化①???? 无Ph1染色体②???? 外周血出现幼红C，泪滴状RBC③???? BM活检有明显纤维化 病程演变 慢性期→加速期→急变期 加速期：原始细胞10%，外周血B20%，Plt进行↓或↑ 急变期：BM原+幼20%或原+早50%，外周血原+幼30% 急性变 怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原因发热用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨痛剧烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。 确诊条件： 外周血 原始细胞 BM 原始细胞 辅助条件：除有Ph1染色体和Bcr/ab1外，还出现非整倍体 可变成各种类型白血病。 诊断标准 加速及急变骨髓象 急性变 急性变 加速及急变期染色体 治疗 （一）化疗 （二）放疗 （三）免疫治疗 （四）脾切除 （五）造血干细胞移植 （六）白细胞去除术 （七）格列卫（imatinib）： 酪氨酶激酶抑制剂 急变期按急性白血病治疗，但效果及预后差。 预后 一般3~4年，治疗后可达10~20年，75%最后急变，且治疗困难，多数在短期内死亡，死因同急白。? 复习思考题 1.CML实验室检查. 2.CML诊断.? * * CML (NAP 阴性 ) CML急粒变（POX＋） CML急淋变 CML急淋变（PAS＋） CML嗜碱粒变 抑 制 *