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再障诊疗共识 兰州大学第二医院 张连生 AA概述 定义：AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。 发病情况：西方、亚洲、中国北方 10-25y;﹥60y m≈f 发病机制：目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。 骨髓衰竭性疾病的分类 诊断AA的实验室必检项目 可选检测项目 AA诊断标准 (1)血常规检查：全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb100 g／L；BPC50×109／L；中性粒细胞绝对值(ANC)1.5×109／L。 (2)骨髓穿刺：多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。 (3)骨髓活检(髂骨)：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和(或)非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。 (4)除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF性疾病。 AA分型（严重程度） AA的治疗建议-支持疗法 1、成分血输注： 红细胞悬液输注：一般为Hb60 g／L。老年(≥60岁)、代偿反应能力低(如伴有心、肺疾患)、需氧