北京丰台人和中医院血液科：巨球蛋白字血症介绍.pptVIP

巨球蛋白血症介绍 作者：北京丰台人和中医院血液科 定义 巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。 巨球蛋白血症有原发和继发之分，原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。 原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。 继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型淋巴瘤中伴发的lgM升高，如 伴发lgM升高 粘膜相关 淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 CLL/SLL 套细胞淋巴瘤 边缘带淋巴瘤 弥漫大B 细胞淋巴瘤 流行病学 较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤 占血液系统恶